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小儿混合性结缔组织病别名:小儿混合型结缔组织病

1.皮肤 几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。最常见手指呈腊肠样肿胀,但不伴明显硬化,肿胀不过腕,狼疮样皮疹,网状青斑,上眼睑有紫红斑。
2.雷诺现象 见于85%左右病人。半数病人初即出现雷诺现象,有时为最早出现的症状。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死。
3.关节肌肉 多关节炎,非畸形性,约占75%。近端肌肉痛、肌肉压痛、无力。
4.肺 呼吸困难,肺弥散功能降低,少数胸膜炎,非间质纤维化,肺动脉高压。
5.食管 食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱,可出现进食后发噎和吞咽困难。
6.心 可有心包炎、心肌炎、心律失常,心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、闭合不全,心功能不全。
7.肾 28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿,严重肾功能衰竭。
8.神经病变 约10%,最常见三叉神经痛,此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等。
9.其他 1/3患者发热、淋巴结肿大,少数肝脾大。
1.主要标准
(1)肌炎(重度)。
(2)肺部受累:CO2弥散功能<70%;肺动脉高压;肺活检示增生性血管损伤。
(3)雷诺现象或食管蠕动功能降低。
(4)手肿胀或手指硬化。
(5)抗ENA抗体≥1∶10000,抗U1RNP抗体(+)及抗Sm抗体(-)。
2.次要标准
(1)脱发。
(2)白细胞减少,<4×109/L。
(3)贫血:血红蛋白女性<100g/L,男性<120g/L。
(4)胸膜炎。
(5)心包炎。
(6)关节炎。
(7)三叉神经病变。
(8)颈部红斑。
(9)血小板减少,<100×109/L。
(10)肌炎(轻度)。
(11)有手背肿胀既往史。
3.判断标准
(1)确诊:4项主要临床指标加血清学抗U1RNP抗体(+)和抗ENA抗体滴度≥1∶4000,需除外抗Sm抗体(+)。
(2)可能诊断:3项主要临床指标或2项主要临床指标(1,2或3)和2项次要临床指标及抗U1RNP抗体(+)和抗ENA抗体滴度≥1∶1000。

 

1.重叠综合征(overlapping syndrome) 是指同一个患者同时或先后患有明确2种或2种以上结缔组织病的重叠,因此与MCTD明显差别。尽管MCTD临床上有多种病的重叠症状,但它有其自身的诊断标准和特点。
重叠综合征临床表现为同一时期内并存两种以上风湿性疾病,如系统性红斑狼疮与结节性多动脉炎并存,系统性红斑狼疮与系统性硬化症并存,幼年型类风湿性关节炎除有严重关节炎和皮下小结外,还有抗核抗体阳性和血管炎,即与系统性红斑狼疮并存。此外,系统性硬化症也可出现抗核抗体阳性、严重关节炎、白细胞减少、溶血性贫血等。
重叠综合征也可先后出现两种以上风湿性疾病,如患皮肌炎多年后,又出现双手指关节炎,可视为皮肌炎与类风湿关节炎重叠。系统性红斑狼疮的病程进展过程中,又出现了典型的类风湿关节炎的关节畸形,可诊断为系统性红斑狼疮和类风湿关节炎的重叠。
重叠综合征的治疗较治疗单纯患某一种疾病困难。应用药物应取决于以何种风湿性疾病为主。主要药物为肾上腺皮质激素和免疫制剂,剂量和用法参照各有关风湿性疾病节。
本综合征的预后较单一的风湿性疾病要差。同时还取决于哪两种病的重叠。与MCTD相比,MCTD的5年存活率为93%,而重叠综合征的存活率仅为53%。
2.系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症 MCTD各具有三者中的某一些特征、而又不能用某一种病解释MCTD所有表现。

 

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