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遗传性椭圆形红细胞增多症

(一)治疗
原则上对无症状或轻度贫血不影响健康的HE患者,不需要治疗,明显溶血性贫血者需作脾切除。脾切后,血红蛋白和网织红细胞均可恢复正常,但椭圆形细胞仍然存在,且异形细胞的数量和类型可增多。在HPP,脾切后仅能部分减轻溶血。由于婴幼儿HE中一部分可自行缓解,脾切除术应在3岁以后、最好在5岁以后进行。合并胆石症者应行胆囊切除。
(二)预后
预后良好。

 

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    西安交通大学医学院第一附属医院
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