过敏性紫癜肾炎别名:埃诺克-多恩莱因炎
(一)治疗
1.一般治疗 急性期或发作期应注意休息、保暖。在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗菌药物,但应尽量避免盲目地预防性使用抗菌药物。尤其是肾毒性药物。积极寻找并去除可能的过敏原,如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停用。重视对症治疗,服用维生素C及维生素P可改善毛细血管壁的脆性。
2.抗组胺药物 常用药物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、赛庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射,2次/d,连用7~10天。或用盐酸普鲁卡因50~100mg加入5%葡萄糖水250~500ml中静滴,1~2次/d,10~14天为一疗程。
3.止血药 无明显大出血者一般不用止血药。如出现严重咯血、消化道大出血,可选用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克络(安络血)。
4.皮质类激素 由于过敏性紫癜肾炎是一与免疫反应有关的疾病,与机体本身的高敏状态有关,故肾上腺皮质激素和免疫抑制剂相继应用于临床。糖皮质激素对控制皮疹、胃肠道症状、关节肿痛肯定有效,但对肾脏受累一般认为无效。但也有报道于肾受累之前给予皮质激素可减少及减轻肾受累。近年来对皮质激素在过敏性紫癜肾炎中的应用有新的不同看法,认为临床表现为肾炎综合征、肾病综合征,伴或不伴肾功能损害,病理呈弥漫性增殖性改变者可用激素。也有认为过敏性紫癜肾炎应用一般剂量激素多数无效,加大剂量可使部分病人症状缓解,血尿和蛋白尿减轻,但疗程不宜短于8周。如表现为急进性肾炎,病理呈弥漫增殖,广泛大新月体形成者,可采用大剂量激素冲击治疗,成人用甲泼尼龙1g/d,加入5%葡萄糖250ml中静滴,1h滴完,连续3天为一疗程,2周后可重复使用,冲击间期及冲击以后以泼尼松30~40mg/d维持。一组儿科病例报道,对用甲泼尼龙冲击治疗的疗效可达55%,而未治疗组仅11%。经验证明,不仅新月体肾炎,而且在肾脏炎症病变严重、肾功能损害严重的患儿应用激素冲击治疗和(或)血浆置换疗法,均能使肾功能得到良好改善。因此,目前不少临床工作者认为,合理使用激素,积极治疗,可获一定疗效。
5.细胞毒类药物 对重症过敏性紫癜肾炎上述治疗无效者可采用环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZP)、塞替派、长春新碱(VCR)等治疗。应用硫唑嘌呤(AZP)50mg,3次/d,口服,或环磷酰胺(CTX)200mg,隔天1次静注。对重症过敏性紫癜肾炎肾小球有大量新月体形成的病例,应用大剂量甲泼尼龙加环磷酰胺(CTX),或仅用环磷酰胺(CTX)进行治疗,也能改善近期肾功能,降低尿蛋白。说明细胞毒类药物在重症过敏性紫癜肾炎的治疗中起重要作用。黎磊石等认为,临床上对激素治疗无效,肾小球存在襻坏死或新月体及间质血管炎的病例,间歇环磷酰胺(CTX)冲击治疗有明显疗效,环磷酰胺(CTX)冲击治疗方法为环磷酰胺(CTX)剂量按0.5~1.0g/m2 BSA计算,根据给药后外周血白细胞水平调节环磷酰胺(CTX)剂量,最初间隔1个月给药1次,一般不超过6次,以后每3个月给药1次,环磷酰胺(CTX)冲击时,给予充分水化疗法以减轻副作用。
6.抗凝治疗 过敏性紫癜肾炎可有纤维蛋白沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来也选用抗凝剂及抗血小板凝集剂治疗。常用肝素100~200U/(kg·d)静滴,监测控制凝血时间在20~30min,连续4周。也可口服双嘧达莫、华法林等。
7.肾移植及透析治疗 由于过敏性紫癜肾炎属免疫复合物性疾病,对急进性肾炎型者,有人主张采用血浆置换疗法,可获满意疗效。至于晚期肾功能衰竭病例,可进行血液或腹膜透析,病情稳定可择期做肾移植。有报道本病移植肾复发率高达40%,特别当皮肤及胃肠道等活动性病变者容易出现移植后肾炎复发。因此,一般应在活动性病变静止1年以后再作肾移植。
8.中西医结合疗法 过敏性紫癜肾炎使用皮质激素及细胞毒类药物疗效不理想时,可加用双嘧达莫及肝素四联疗法。中药雷公藤及其制剂雷公藤多甙对过敏性紫癜肾炎也有疗效。祖国医学辨证施治,治法有清热凉血、活血化瘀、健脾益气滋阴等。
中医认为,本病一般归于“紫斑”“瘀斑”类进行辩证。其病因多为素有血热内蕴、外感风邪或食物有动风之品,风热相搏或热毒炽盛,灼伤血络,以致迫血妄行,外溢肌肤,内迫胃肠,甚则及肾而见尿血、水液代谢失调,泛滥肌肤可见水肿。治疗重在清热凉血,活血化瘀,利水消肿。
(1)辨证及治则:本病急期多表现为实证热证,病久不愈转为慢性,可表现为虚证寒证。临床上有以下几种类型:
①热盛迫血:
主证:肉眼血尿明显,皮肤紫癜,烦躁口干,喜凉饮,舌质红苔黄,脉数。治以清热解毒,凉血散瘀。
方药:犀角地黄汤加减:水牛角、生地、玄参、银花、连翘、丹皮、茜草、白茅根。兼咽痛者加蝉衣、山豆根。
②阴虚火旺:
主证:病程绵长,或反复发作,尿血、水肿、手足心热、口干喜饮、心烦少寐、潮热盗汗,头晕乏力,舌红少津,脉数。治以滋阴降火,凉血散瘀。
方药:知柏地黄汤加减:生地、白茅根、知母、黄柏、防风。血尿重加阿胶、旱莲草。手足心热加龟板、鳖甲。
③气虚不摄:
主证:见尿血、水肿、遇劳加重,气短乏力,食少懒言,面萎黄,有时便溏,舌胖质淡,苔白,脉虚。治以益气健脾,活血摄血。
方药:归脾汤加减。黄芪,太子参。当归。龙眼肉。白术,茯神、远志,防风、木香,甘草。纳少便溏加莲子肉、茯苓。汗多加麻黄根、浮小麦。
④脾肾阳虚:
主证:见水肿少尿,形寒肢冷,面恍白,神疲乏力,纳少便溏,舌淡胖有齿痕,苔白,脉沉细无力。治以温阳利水,活血化瘀。
方药:真武汤加减:茯苓、白术、丹参、姜皮、蝉衣、白芍、泽泻、附子、甘草。便溏加苍术、炒扁豆。
2)临床常用专方验方:
①对湿热下注者用白茅根、炒栀子、木通、车前草、当归、生地、白芍、丹皮、黄芪、党参、炙龟板、犀角等。
②早期热盛时用银花、连翘、丹皮、生地、赤芍、水牛角、黄芩。
③病程长反复发作者用赤芍、红花、桃仁、川芎,生地、鸡血藤、木香、地肤子、蝉衣。关节痛加牛膝、防风;腹痛加元胡、木香、陈皮。
④病后期肾气虚者用赤芍、丹皮、川芎、丹参、茯苓、泽泻、山芋肉、山药、生地。
⑤病程迁延者用黄芪、生地、丹皮、紫草、丹参、白茅根。
⑥血尿明显者用生地、丹皮、当归、白芍、紫草、蝉衣、防风、白茅根、炒蒲黄、金银花。
⑦血尿、水肿者用白花蛇舌草、益母草、旱莲草、仙鹤草、野菊花、地肤子、白茅根。
(二)预后
过敏性紫癜肾炎为一自限性疾病,有自然恢复的趋势,但因病情轻重不一,预后各家报道不一。本病预后与年龄、临床表现型别及肾组织学改变有关。小儿较年长儿童易完全恢复,对于成人患者预后的看法不一,一般认为成人预后较差,尤其是老年、起病为肾炎综合征者、或持续性肾病综合征者预后较差。肾脏病理改变程度是决定预后的关键因素。现认为肾小球新月体发生的比率是一个最重要的预后指标,Balow总结近200名患者病理资料后指出,肾小球新月体数目少于50%的患者,随访3年中肾功能无改变;而50%~75%新月体组约30%、多于75%新月体组约70%患者进入终末期肾功能衰竭。病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa预后较Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ好。
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