过敏性紫癜肾炎别名：埃诺克-多恩莱因炎

本病除肾外表现外，在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。
1.肾外表现
(1)皮肤紫癜：本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有痒感，不痛，可有一次至多次复发，也可分批出现，1～2周后逐渐消退，也有4～6周延缓消退者。有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。
(2)关节症状：1/2～2/3的患者有关节症状，多发生在较大关节，如膝、踝关节，其次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛和肿胀，但无红、热，不发生畸形。
(3)消化系统症状：约2/3患者有胃肠道症状，以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，伴有恶心、呕吐，常有胃肠道出血，肠段水肿、出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的报道。
(4)其他表现：有上呼吸道感染史者可有头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或咯血，神经系统受累表现为头痛、行为异常及抽搐等。少数病人有心肌炎表现。
2.肾内表现 过敏性紫癜的肾脏受累率极高，本病即便尿液检查正常的患者，作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变。肾脏症状可见于疾病的任何时期，但以紫癜发生后4周内多见，也可出现稍晚，甚至在发病后数月至2年以上才出现。偶有少数患者，先有镜下血尿，以后才出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累的程度无明显相关性。肾脏受累的主要临床表现如下：
(1)血尿：肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可持续或间歇出现，儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。
(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。
(3)高血压：一般为轻度高血压，明显高血压多预后不良。
(4)其他：少数病人有水肿，大多为轻度，水肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。肾功能一般正常，少数出现血肌酐一过性升高。
3.临床分型 根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变，病情程度轻重悬殊，临床表现一般分为5型：
(1)急性紫癜肾炎综合征：本型临床特点为血尿、蛋白尿、水肿及高血压，起病急，类似急性肾炎，多数属此型。组织学变化多属局灶性增殖性肾炎或弥漫增殖性肾炎。
(2)轻型紫癜性肾炎：表现为无症状性血尿、蛋白尿，无水肿、高血压或肾功能损害，此型发生率仅次于急性紫癜肾炎综合征，预后好。病理上多属轻微异常或局灶性节段性改变。
(3)慢性紫癜肾炎综合征：本型起病缓慢，皮肤改变消退后肾炎症状持续存在，常伴不同程度肾功能损害，以成人为多见，预后较差。病理变化呈弥漫增殖性改变，可伴新月体形成或肾小球硬化。
(4)紫癜肾病综合征：此型具备典型肾病综合征表现，多数伴有肾功能减退，预后差。肾小球病变严重，呈弥漫性增殖性肾炎，常伴不同程度新月体形成。
(5)急进性紫癜性肾炎：病人起病急，早期即有少尿或无尿，肾功能进行性损害，呈急进性肾炎表现，病情急剧恶化，常在短时间内死于肾功能衰竭，此型少见，病理检查有50%以上有新月体形成。
过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现，肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变，因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微，需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病肾脏病理改变同IgA肾病相似，但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重，应注意与之鉴别。

本病应与以下疾病相鉴别：
1.急性肾炎 该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降;无皮疹、关节炎及肠绞痛表现;皮肤活检及肾活检有助鉴别。
2.狼疮性肾炎 狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑，多为充血性红斑;狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外，尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常，免疫学检查示血清C3下降，抗dsDNA阳性，抗Smith抗体阳性，抗核抗体阳性;皮肤活检：狼疮带阳性;肾活检：狼疮肾有V型病理改变，肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变，免疫荧光示“满堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3共同沉积，以IgG、IgM为主。
3.原发性小血管炎(微型多动脉炎、韦格内肉芽肿) 临床表现除有皮疹、肾损害外，上呼吸道、肺部表现多见。皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀、增生、中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润、水肿。有时伴大量淋巴细胞、单核细胞、多核巨细胞及中性粒细胞浸润，甚至形成肉芽肿病变。无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。肾活检：肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润，甚至肉芽肿形成，可伴新月体，免疫荧光多数阴性，有时表现为坏死性小动脉炎。血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA)，微型多动脉炎以核周型PANCA为主，靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA为主，靶抗原为蛋白酶3(PR3)。
4.IgA肾病(IgAN) IgA肾病以反复肉眼血尿为主，少有皮疹、关节痛及腹部表现;IgAN发病以成年多见;病理检查多见IgA、IgG、IgM沉积，经典补体激活途经C4/C1q沉积比例明显增高。过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区别。大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床、病理过程与IgA肾病很相似，故认为它们是同一疾病的两种不同表现，IgA肾病以肾脏单独受累为主，过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损。进一步的遗传学研究发现此二病发生于同一家族中，纯合子无效C4 遗传表型(homozygous null C4 phenotype)频率均增高，都表现为产生IgA的免疫调节异常，如IgA及大分子(多聚)IgA增高，二者患者扁桃体淋巴组织中产生IgA浆细胞/IgG浆细胞比值均上升。过敏性紫癜肾炎属于系统性血管炎，也是一种继发性IgA肾病，其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主，都伴有新月体形成和肾小球硬化，特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者，无论其在临床表现还是基因背景上，都较其他临床类型IgA肾病与过敏性紫癜肾炎有更多相似之处。但尽管过敏性紫癜肾炎和IgA肾病有众多相似之处，但二者仍存在明显差别(表1)。
5.血液病所致紫癜 由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血、凝血时间正常，故可与血液病所致的紫癜区别。
6.急腹症 由于腹型过敏性紫癜易发生肾炎，尤其在紫癜出现之前，应与急性阑尾炎、出血性肠炎、肠穿孔、急性胰腺炎或肾结石等鉴别;如有咯血，肾衰要与古德帕斯丘(Goodpasture)综合征鉴别。