小儿非霍奇金淋巴瘤别名：小儿恶性淋巴瘤

(一)治疗
根据不同分型及分期，采用不同治疗方案。规模性多中心协作治疗方案已逐步取得了药物组合、给药方式、剂量强度、治疗时间等经验，因此对儿童NHL应强调进入临床协作治疗方案，以得到最合理的治疗。治疗手段包括手术、放疗和化疗，各自的作用和重要性不同，应合理选用。
1.放疗 儿童NHL是一种全身性疾病，因此首先要明确对所有分期及组织学类型放疗不是其主要的治疗手段。对于局限性病变化疗效果优于放疗，化疗同时加用放疗在NHL中并不改善预后，头颅预防性放疗也可由鞘注化疗来替代，放疗有肯定的近期及远期毒副作用，因此对儿童NHL除中枢神经系统浸润、脊髓肿瘤压迫症、化疗后局部残留病灶、姑息性治疗等特殊情况外，不推荐放疗。
由于纵隔肿块引起的症状几乎都是严重的，经验性放疗可以考虑。这种方法的安全性必须与失去组织以进行诊断的机会两者之间的轻重进行衡量，特别是当所有的临床证据都局限在纵隔。
2.手术 在儿童NHL中，手术不像其他实体瘤中那样重要，单纯采用手术时长期无病生存率很低，手术主要用于下列情况：
(1)活检术：除手术活检外，无其他方法(如腹水、骨髓、脑脊液、胸腔渗出液细胞学检查)可明确诊断并作免疫分型时考虑活检术，如肿块较小并为局限性病变，可将肿块完全切除。
(2)急腹症：出现如肠套叠、肠梗阻、阑尾炎可疑、肠穿孔、严重的胃肠道出血等外科急腹症时。
(3)二次活检：化疗3～6个疗程后有稳定残留病灶时，可考虑再次活检(手术)，虽然手术本身不能改善预后，但为进一步治疗提供依据。在落后地区如无条件化疗，即使无急腹症，对于局限性疾病可采用手术治疗，但复发率很高。儿童NHL估计肿块不能完全切除时应仅做活检，不主张肿瘤部分或大部分切除术。
3.化疗 是治愈儿童NHL主要手段，以多药联合化疗为原则，对不同分期、不同组织细胞学类型或免疫分型应采用不同的治疗方案。对B细胞型(小无裂型)应采用强烈、反复、短期治疗策略，延长治疗期并不改善预后，强调采用1～2个足量烷化剂与大剂量的抗代谢药物(甲氨蝶呤，阿胞糖苷)联合应用。治疗期根据分期而定，一般为3～6个疗程。在T细胞型中(淋巴母细胞型)有采用类似ALL方案的倾向。烷化剂的作用较小，化疗应持续18个月以上。大细胞型NHL对B和T细胞方案均敏感，如采用B细胞方案可相应缩短疗程。除局限性疾病外(Ⅰ期)，所有NHL必须作中枢神经浸润预防。化疗方案及其适应证见表4，5。
儿童NHL临床进展较快，应将之视作急诊，尽快完成各项检查明确诊断。如为巨大纵隔肿块伴有气道及上腔静脉压迫症状，无外周淋巴结肿大，细胞学检查(如骨髓及体液)也不能诊断时，可采取纵隔镜活检或胸骨旁切口活检。如此时有危及生命的现象，全身麻醉过于危险，影像学检查符合NHL，为抢救生命可给予紧急化疗(包括激素)。儿童NHL对化疗十分敏感，12～24h后多数病人的压迫症状就可能得到控制，病情稍稳定后再行活检(24～48h后)，这种情况下，由于受化疗影响组织细胞学判断可能出现困难。有胸膜腔积液或心包积液时可穿刺作细胞学诊断，并可引流改善症状。对肿瘤负荷较大的患儿，应先采用3～7天低强度化疗(引导化疗)，常用药物为环磷酰胺300～500mg/m2、长春新碱1.5mg/m2和糖皮质激素，同时给予水化2000～3000ml/m2、5%碳酸氢钠5ml/kg碱化尿液、别 嘌醇10mg/kg抑制过多的尿酸形成，维持水、电解质、酸碱平衡，避免肿瘤细胞溶解过快造成的肿瘤细胞溶解综合征。刚开始治疗时，输入液体多，可致原有的胸腹腔积液增多，必要时可留置引流。
4.干细胞移植(骨髓移植) 因儿童NHL对化疗十分敏感，经合理的化疗可使5年无病生存率达60%～80%，因此不主张对化疗敏感者在首次缓解后进行干细胞移植。未证实对有骨髓浸润的病人作自身干细胞移植的有效性，骨髓净化问题尚未解决，异体移植风险较大，但可能优于自体移植。
5.儿童NHL治疗方案(供参考)
(1)T细胞型NHL(或形态学为淋巴细胞型)：化疗方案见表4，5。
(2)B细胞型(或形态学为Burkitt’s型)非霍奇金淋巴瘤治疗方案：
①病人分组：
A组：Ⅰ期，腹腔Ⅱ期(腹腔肿块完全切除者)。
B组：除腹腔病变完全切除以外的Ⅱ期，Ⅲ期，Ⅳ期。
②治疗计划：
A组：A，B，A，B，COMP 2个疗程停药。A，B 2疗程后未获缓解或缓解后复发可退出本方案。
B组：A，B，A，B，A，B，COMP 2个疗程后停药。各疗程药物用法见表6。
(二)预后
就诊时肿瘤负荷与预后相关。有骨髓浸润及中枢神经系统浸润者、血LDH高出正常值2倍以上、巨大肿块为高肿瘤负荷，预后相对差。近来由于化疗的不断改进，晚期高肿瘤负荷患儿预后已有明显改善。组织细胞学类型在特定的治疗方案中有预后差异，如小无裂型和淋巴母细胞型同样采用类似急性淋巴细胞白血病方案时，小无裂预后差。相反，同样采用COMP方案时淋巴母细胞型疗效差。最主要的预后因素是治疗是否得当，对不同类型、不同分期的患儿应采用不同的治疗方案。延迟缓解、耐药及复发的患儿预后差。