小儿非霍奇金淋巴瘤别名：小儿恶性淋巴瘤
小儿非霍奇金淋巴瘤
(一)发病原因
大多数儿童NHL的发病机制不明。患者的免疫淋巴祖细胞无控制地增生，失去进一步分化的能力而在宿主体内逐渐积累而引起NHL。有证据表明NHL是克隆性增生引起的，在NHL患者的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核型异常。
在感染HIV的患者中，淋巴细胞异常增生发生率高，特别是在伯基特和大B细胞淋巴瘤中，而且在AIDS患者中NHL可以是首发临床症状。在免疫缺陷患者中，EB病毒在淋巴细胞增殖中起了重要作用，EB病毒引起的B细胞增殖为随后的恶性肿瘤的形成提供了一个细胞库。
(二)发病机制
大部分伯基特淋巴瘤患者的恶性肿瘤细胞有染色体核型异常，8号染色体长臂远端与14号染色体易位，即t(8;14)(q24;q32)。对T-NHL和T-ALL的研究发现它们有相似的易位，包括TCR的α、β、γ链易位，这些易位包括了与细胞增殖有关的基因位点。因此，在儿童NHL的所有亚型中，染色体易位在淋巴瘤发生中起了核心作用。但这些染色体易位导致淋巴瘤发生的确切机制不明。
组织病理学是NHL最基本也是最重要的诊断手段，有多个分类系统，根据美国国立癌症研究所工作分类(WF)方案，儿童NHL主要的组织类型为淋巴母细胞型，小无裂型及大细胞型。几乎所有类型均为弥漫型，高度恶性，少数大细胞型为中、低度恶性。NHL时淋巴组织结构均被破坏，在非淋巴组织中，肿瘤细胞浸润于正常细胞、胶原、肌纤维之间。
淋巴母细胞型在组织细胞学上无法与急性淋巴细胞白血病(ALL)浸润相鉴别，儿童肿瘤专家常把骨髓肿瘤细胞是否超过25%来划分ALL还是NHL，但这一标准是人为划分的，临床上会出现诊断为NHL，但复发时骨髓首发，或诊断为ALL，而复发时只有局限肿块。可以认为淋巴母细胞型NHL和ALL，尤其是T-ALL上是同一疾病的不同临床类型，前者病变细胞较后者稍成熟，治疗上可同样采用治疗ALL上的方案。
小无裂型根据多形性表现可分为Burkitt和非Burkitt或称Burkitt样，在儿童中尚未发现两者间有临床特征、免疫表型、核型及分子学变化的差别。Burkitt在细胞大小及形态上很均一，而非Burkitt有多形性。Burkitt淋巴瘤在肿瘤细胞间常散在吞有核碎片的吞噬细胞，由此形成星空样特征。有骨髓浸润时难于与成熟B细胞性ALL鉴别。有学者认为Burkitt NHL与成熟B细胞性ALL是有不同临床表现的同一疾病，可同样采用针对Burkitt NHL的含有大剂量烷化剂的化疗方案。
大细胞型中间变型淋巴瘤具特征性地浸润淋巴窦，肿瘤细胞常常大而畸形，有丰富的浆和不规则核。可将此类肿瘤分为细胞变异型，霍奇金淋巴瘤样型和不表达CD30的多形T细胞型(即外周T细胞型)，这些类型有时伴有噬血细胞增生性反应。有一部分大细胞淋巴瘤可能确实属于组织细胞来源。
NHL组织形态分类可指导临床治疗，但目前仍有多个分类系统，而且各系统间常有矛盾。采用同一分类系统，不同病理科医生亦可能报出不同的病理类型，重复性较差，因此需要免疫表型、核型及分子学变化加以补充。几个主要分类系统之间的比较见表1。
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