眼眶横纹肌肉瘤

(一)治疗
对于恶性肿瘤的传统治疗方法包括化学药物治疗、放射治疗和手术治疗。疗效与肿瘤的恶性程度、组织类型、病程、治疗手段选择正确与否、患者的个体差异等密切相关。眶横纹肌肉瘤虽然是一高度恶性的肿瘤，但如能早期发现，治疗得当，是可以提高治愈率的。
在20世纪60年代以前，认为横纹肌肉瘤对放射线不甚敏感，治疗方法以眶内容切除为主，疗效并不满意。对肿瘤未被完全切除病例中辅助放射治疗和常规化学治疗者统计，3年治愈率仅为26%。Cassady报告眼眶局部横纹肌肉瘤放射治疗效果良好，在他的病例中1/3单纯放射治疗疗效满意。因此认为放射和化学治疗有效，关键是综合治疗方式的设计。但部分病例单纯放疗后仍复发，放疗疗效很难预测，且与肿瘤的组织分型和细胞分化程度关系不大。
20世纪70年代之后则强调手术、放射和药物并举的综合疗法。这种方法逐渐被大多数学者所接受。Kilman在1967年以前采用根治术，5年治愈率仅14%，采用综合疗法，包括尽可能全部切除肿瘤、放射治疗和多疗程化疗5年治愈率高达7l%。美国3个抗癌机构进行联合制订统一的治疗方案作为治疗眶横纹肌肉瘤的根据：①根据病变范围和手术切除情况施以不同的治疗方法;②手术、放疗和化疗综合疗法;③多种药物组合大剂量、多疗程和长期化学治疗。化疗的首选药物为长春新碱和放线菌素。内容包括：①原发病例首先化疗2天，第1天：环磷酰胺450mg/m2;第2天：长春新碱2mg/m2，然后大范围手术切除，经病理证实诊断后行放射治疗，总量60Gy。②复发病例施行扩大的眶内容切除术，手术中置后装治疗管(brachytherapy)(图13)，使每个治疗管平均分布并贴附于骨壁，术后连续放射治疗1周，总量70Gy。不论原发或复发病例，均化疗1年，方法是：第1天环磷酰胺;第2天长春新碱;第3天放线菌素。休息1月后再重复上述给药，共持续6个月。以后口服环磷酰胺2mg/(kg·d)共1个月，休息10天，重复上述方法共6个月。化疗期间前6个月每次治疗前检查血象，后6个月每2周复查血象。目前我们的治疗方法是临床提示诊断者，在外周血检查白细胞正常的情况下，根据成人体重给予环磷酰胺100～400mg，长春新碱l～1.5mg和阿霉素10～30mg，分别于住院后第1，2，3天静脉滴注，此为一周用量。然后行肿瘤扩大切除，术后再连续用药三天，方法同上。病理组织学证实诊断后行放射治疗60Gy，眶正、侧位各半。而后每间隔10周静脉注射环磷酰胺、长春新碱和阿霉素各1次。在注射药物间隙，口服环磷酰胺2.5mg/(kg·d)，共1～2年。对于高度眼球突出，CT提示全眶大部分侵犯者，入院后即行放疗或化疗，活体组织检查，待病理诊断后行眶内容摘除术，放疗和化疗方法同上。
(二)预后
随着医学影像学的介入以及各种检查方法的完善，横纹肌肉瘤得到了相对早期的诊断，在治疗方法上改变了过去单一的眶内容切除，而改进为手术、放射和药物综合治疗，疗效大为提高。据Wharam等报告眼睑和眼眶横纹肌肉瘤127例采用综合疗法，3年生存率达93%。但也应认识到，横纹肌肉瘤毕竟是恶性程度很高的肿瘤，在临床上必须强调早期诊断，及时治疗，密切随访。特别注意的是要坚持治疗。