动脉瘤样骨囊肿别名:动脉样骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨,但最常见的部位为长管状骨占50%,有20%~30%病变发生于脊柱。常见发病部位排序如下:下肢长管状骨、脊柱、上肢长管状骨、锁骨、手足短管状骨、距骨及颜面骨。若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。
脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体。伴随病变膨胀生长,邻近椎体可受侵。在长管状骨中病变多位于干骺端,并偏于一侧,约1/4病变位于中央,发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见。动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺。动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过骺软骨,但骨成熟后,病变可发展至骨端。无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置,其似乎均起自骨表面、骨膜下。动脉瘤样骨囊肿自此位置生长,向上顶在骨膜,向下侵噬骨皮质。
动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀。多数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块,伴有轻度疼痛,发展可很快,也可缓慢。约1/3的病人症状出现与创伤有关,病理性骨折少见,若发生病理性骨折,出现明显疼痛,局部皮温常增高,有明显的压痛,偶有搏动。动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时,不会出现良性骨囊肿所特有的落叶征。附近关节可因肿胀、疼痛出现活动受限,若膨胀性病变累及关节软骨时,则关节活动受限明显,关节腔积液。
脊柱发生病变时疼痛症状明显,椎体和附件破坏、压缩而发生脊柱畸形,可出现脊髓压迫症状,压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫。在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫症状会突然出现。
动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化可因其发展速度、病变部位和骨破坏程度而有所不同。发展快者数月内表现出严重的临床症状和体征,膨胀性病变生长可很大,给人恶性肿瘤的印象。发展缓慢者也有一两年症状才明显,也有呈停滞状态几年无变化。绝大多数病人自出现症状至就诊时间一般不超过6个月。在有些病例中,不进行任何治疗,动脉瘤样骨囊肿可停止生长并自行骨化,在2~3年中可自愈。
根据各个临床表现的不同,可以将动脉瘤样骨囊肿分为三期:
1、溶骨期表现:骨局部边缘出现单纯的骨质破坏。有轻微的膨胀,房间隔不明显。
2、囊肿期病变明显的呈偏心性膨胀,病变区内可见房间隔。病变突入软组织、形成薄壳包绕。
3、钙化或骨化期,病变区内可见散在的斑点状,小斑块状或骨化现象。动脉瘤样骨囊肿多发于11—30岁,男多于女。四肢长骨、脊椎为好发部位。尤以股骨上端多见。临床表现为局部不适,轻微疼痛及肿胀。因为发生部位不同而有所差异。位于长骨干骺端或骨干的病变时,局部膨胀性吹气样透亮区。内有骨小梁或骨嵴间隔。发生脊柱及扁骨的病变,也表现为膨胀性透光区。
本病多见于青少年四肢长骨及脊椎椎板,没有明显的症状。局部穿刺,有硬壳感,很易抽出不凝固的血液。在X线表现为多囊性骨质破坏,或呈远心性“气球样”膨出,应考虑到本病的可能。
本病需与下面的几个疾病进行鉴别诊断:
1、孤立性骨囊肿:多见于四肢长骨,常为中心型,呈对称性轻度膨胀的骨坏死,周围为致密硬化带。囊壁外缘光滑整齐,内缘则不光整。随骨骼生长逐渐移向骨干,常因病理骨折而发现。
2、巨细胞瘤:发病年龄较大,病变多位于长骨端的关节下方,关节面常为肿瘤的部分轮廓,由于肿瘤纵行、横行生长差不多,故肿瘤多呈球形。瘤内有皂泡状阴影。骨化及反应性骨硬化现象少见。而动脉瘤样骨囊肿发病较轻,病变多位于干骺端,很少侵犯骨骺。常有不同程度的骨硬化现象。
3、非骨化性纤维瘤:常侵犯骨皮质,沿骨干蔓延,呈分叶状,边缘有硬化现象。有时边缘不完整,甚至有骨皮质断裂。
4、软骨粘液样纤维瘤:多见于青少年,偏心生长,分叶状,并呈分房样。突入软组织时多无包壳。破坏区内有斑点状及斑片状钙化。
偶有因疼痛剧烈,且在X线表现其部分骨壳被破坏消失而穿破骨皮质时,不可误为恶性骨肿瘤。动脉瘤样骨囊肿的诊断有时很困难,有很多病例术前不能确诊。
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