脊髓灰质炎别名：急性骨髓灰白质炎

　　【临床表现】

　　潜伏期为3～35天，一般为7～14天。临床上可分为无症状型、顿挫型、无瘫痪型及瘫痪型等四型。

　　1.无症状型(即隐性感染) 占全部感染者的90%～95%。感染后无症状出现，但从咽部和粪便中可分离出病毒，相隔2～4周的双份血清中可检出特异性中和抗体的4倍增长。

　　2.顿挫型 约占全部感染者的4%～8%。临床上表现为发热、疲乏、头痛、嗜睡、咽痛、恶心、呕吐、便秘等症状，而无中枢神经系统受累的症状。此型临床表现缺乏特异性，曾观察到下列三种综合征：①上呼吸道炎，有不同程度发热、咽部不适，可有感冒症状，咽部淋巴组织充血、水肿;②胃肠功能紊乱，有恶心、呕吐、腹泻或便秘，腹部不适，可有中度发热;③流感样症状，有发热及类似流感的症状。上述症状约持续1～3天，即行恢复。在早期可从咽部、粪便和血液中分离出脊髓灰质炎病毒，在恢复期可从血清中检出特异性的中和抗体和补体结合抗体。

　　3.无瘫痪型 本型特征为具有前驱期症状，脑膜刺激征和脑脊液改变。前驱期症状与顿挫型相似，几天后出现脑膜刺激征。患者有头痛、颈痛、背痛、呕吐、颈部和背部强直，凯尔尼格(kernig)和布鲁津斯基(Brudzinski)征阳性。三脚架征(患者在床上起坐时两臂向后伸直支撑身体)和霍伊内(Hoyne)征，(患者在仰卧位时，将其肩部提高可见头向后倾)亦可为阳性。脑脊液检查符合无菌性脑膜炎的改变(白细胞数及蛋白含量轻度升高，糖和氯化物正常，培养无菌生长)。在整个病程中无神经和肌肉功能的改变。本型在临床上与其他病毒所引起的无菌性脑膜炎难以区别，需经病毒学或血清学检查才能确诊。患者通常在3～5天内退热，但脑膜刺激征可持续2周之久。

　　4.瘫痪型 本型只占全部感染者的1%～2%。其特征为在无瘫痪型临床表现的基础上，再加上累及脊髓前角灰质、脑或脑神经的病变。按病变部位可分为脊髓型、延髓型、脑型、混合型4型，以脊髓型为最常见。本型分为以下5期(表1)。

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　　(1)前驱期：本期症状与顿挫型相似，在儿童中以上呼吸道炎为主，在成人则为全身肌肉、骨骼酸痛及皮肤感觉过敏。经1～2天发热，再经4～7天的无热期，然后再度发热，进入瘫痪前期。双相热型主要见于儿童中的10%～30%病例。本期相当于第二次病毒血症阶段，脑脊髓液仍为正常。大多数病例，包括成年病例皆缺乏前驱期而进入瘫痪前期。

　　(2)瘫痪前期：本期特征为发热、头痛、呕吐和肌肉疼痛、痉挛。发热贯穿于整个阶段，但体温并不很高。头痛波及颈部和背部，并可放射到两大腿。由于肌肉疼痛以致运动受限制和肌肉痉挛，往往造成瘫痪的错觉。偶有皮肤感觉异常、过敏或肌肉不自主痉挛。此时除出现上述的三角架征和Hoyne征外，Laségue征(膝关节伸直时，屈曲髋关节引起的疼痛)亦常阳性。约半数患者有颈部强直和Kernig征阳性，并出现脑脊液改变，表明病毒已进入中枢神经系统，并引起脑膜炎。患者可有短暂的意识丧失或嗜睡。可有腹痛、便秘、鼓肠和尿潴留。本期通常持续3～4天，偶可短至36h或长至14天。罕见病例可缺乏此阶段而直接进入瘫痪期。
(3)瘫痪期：在发热和肌痛处于高峰时，突然发生瘫痪，或从轻瘫开始，逐渐加重。与此同时，脑膜刺激征逐渐消退。瘫痪属下运动神经元性质，表现为腱反射消失、肌张力减退、血管舒缩功能紊乱、肌肉萎缩、肌电图有符合脊髓前角病变的证据。瘫痪通常在48h内达到高峰，轻者不再发展，重者在5～10天内继续加重。疼痛呈不对称性，可累及任何一组肌群，可表现为单瘫、双瘫、截瘫或四肢瘫。在儿童中单侧下肢瘫最为常见，其次为双侧下肢瘫痪。在成人则四肢瘫痪、截瘫、膀胱功能失常及呼吸肌瘫痪较常见，而且男性比女性严重。此期持续2～3天，通常在体温下降至正常后即停止发展。
①脊髓型瘫痪：当脊髓的颈膨大受损时，可出现颈肌、肩部肌肉、上肢及膈肌瘫痪。当脊髓的胸段受累时，可出现颈部肌肉、肋间肌、上腹部肌肉及脊椎肌肉瘫痪。两种情况下皆可出现呼吸困难。当脊髓的腰膨大受累时，可出现下肢、下腹部及下背部肌肉瘫痪。在瘫痪发生后头2周，局部常有疼痛感，进入恢复期逐渐消失。
在瘫痪的早期，腹壁和提睾反射可有短时间(或在整个病程中)消失，通常不出现锥体系受累的病理反射。早期常有皮肤感觉过敏，但感觉并不消失。重症者有自主神经功能失调现象，如心动过速、高血压、出汗及受累肢体发绀变冷等。躯干肌群瘫痪时出现头不能竖直、不能坐起及翻身等。膈肌和肋间肌瘫痪表现为呼吸困难、呼吸浅表、咳嗽无力、讲话断续等。体检可发现胸廓扩张受限(肋间肌瘫痪)和吸气时腹部不外凸而反内凹。X线透视可见吸气时横膈上抬的反常现象(膈肌瘫痪)。膀胱肌瘫痪时发生尿潴留或尿失禁，肠肌和腹肌瘫痪时由于患者不能自动排便可出现顽固性便秘，腹肌瘫痪时并可见腹壁局部突出和腹壁反射消失。
在瘫痪的第5～6天，随着体温的逐渐消退，瘫痪即停止发展，但在大约10%的病例，退热后瘫痪仍可继续进行至1周之久。
②延髓型瘫痪：延髓型瘫痪在瘫痪型中占5%～35%。约85%的病例在起病前1个月内有扁桃体摘除史。单纯延髓型的发生率不超过瘫痪病例的10%，而且多见于儿童，在成人则延髓型常伴有脊髓症状。由于病变在脑干所处的部位不同，可产生以下不同症状。
脑神经瘫痪：常见者为第Ⅹ和第Ⅶ对脑神经的损害，但其他脑神经如第Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对也可波及。脑神经瘫痪多为单侧性。第Ⅹ对脑神经发生瘫痪时出现鼻音，流质饮食由鼻反流、口咽分泌物和饮食积聚咽部、呼吸困难、发音困难等。第Ⅶ对脑神经受累时出现面瘫。第Ⅸ对脑神经瘫痪时吞咽困难、进食呛咳。第Ⅺ对脑神经瘫痪时除吞咽困难外，尚有颈无力、肩下垂、头向前后倾倒等症状。第Ⅻ对脑神经被侵时也可出现吞咽困难，此外尚有舌外伸偏向患侧，以及咀嚼、发音等障碍。第Ⅲ和第Ⅵ对脑神经受累时可引起眼肌瘫痪、眼睑下垂等。
呼吸中枢损害：当延髓腹面外侧的网状组织受损时可出现呼吸障碍，如呼吸浅弱而不规则、双吸气、呼吸间歇加长、呼吸暂停等。缺氧现象最显著时脉搏细速(儿童病例的脉率可达200次/min左右)、心律不齐、血压升高继以渐降;患者初躁动不宁，继神志模糊而进入昏迷。偶可发生惊厥。
血管运动中枢损害：当延髓内侧的网状组织受损时可出现循环衰竭现象。患者起初面呈潮红，心动过速或过缓，继而血压下降，脉搏细弱，并出现心律失常、四肢厥冷、皮肤发绀等，心脏搏动比呼吸先停止。患者常因缺氧而有烦躁不安、谵妄、昏迷等症状，甚至出现惊厥。
③脑型：患者可单纯表现为脑炎，也可与延髓型或脊髓型同时存在。弥漫性的脑炎表现为意识障碍、高热、谵妄、震颤、惊厥、昏迷、强直性瘫痪等。局灶性脑炎表现为大脑定位症状，恢复期可出现阅读不能症、阵挛或癫痫样大发作等。
④混合型瘫痪：兼有脊髓瘫痪和延髓瘫痪的临床表现，可出现肢体瘫痪、脑神经瘫痪、呼吸中枢损害、血管运动中枢损害等各种不同组合。
(4)恢复期：急性期过后1～2周，瘫痪肢体逐渐恢复，肌力也逐步增强。一般自肢体远端开始，如下肢常以足趾为起点，继达胫部和股部。腱反射随自主运动的恢复而渐趋正常。病肢在头3～6个月内恢复较快，此后虽仍有进步，但速度则见减慢。轻者经1～3个月即已恢复得很好，重症常需6～18个月甚或更久的时间才能恢复。
(5)后遗症期：有些受害肌群由于神经损伤过甚而致功能不易恢复，出现持久性瘫痪和肌肉挛缩，并可导致肢体或躯干(由于肌群失去平衡)畸形，如脊柱前凸或侧凹、马蹄足内翻或外翻等。骨骼发育也受到阻碍，因而严重影响小儿的生长与发育。
【诊断】
1.流行病学资料 在夏秋季发病尤应提高警惕。当地流行情况及接种史对本病的诊断有重要参考价值。
2.临床表现 遇发热患儿有多汗、烦躁不安、嗜睡、重度头痛、颈背肢体疼痛、感觉过敏或异常、咽痛而无明显炎症时，就应认真考虑脊髓灰质炎的诊断。若患儿出现颈背强直和腓肠肌明显疼痛，腱反射由正常或亢进而转为减弱或消失，肌力减弱，患儿不能起坐翻身等，则脊髓灰质炎的诊断更属可疑。当分布不规则的弛缓性瘫痪或延髓性瘫痪出现时，则临床诊断基本成立。
3.实验室检查资料 脑脊液的阳性发现，如淋巴细胞增多而糖及氯化物正常，细胞蛋白分离现象等，均有助于诊断。但顿挫型和无瘫痪型不能单纯依靠临床表现来下诊断，只能依靠实验室检查加以确诊。

1.顿挫型 应与流行性感冒和其他病毒所引起的上呼吸道感染相鉴别。可根据流行病学资料结合实验室检查，特别是从咽部分离病毒的结果来进行鉴别。
2.无瘫痪型 应与其他病毒(柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒、流行性腮腺炎病毒、淋巴细胞脉络丛脑膜炎病毒、流行性乙型脑炎病毒)感染所致的脑膜炎、化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎以及脑膜炎型钩端螺旋体病等相鉴别。与其他病毒性脑膜炎的鉴别有赖于病毒分离和血清学检查。与其他病原所引起脑膜炎的鉴别可参考各自的临床特征、脑脊液检查、特效治疗的效果和病原学检查加以鉴别。
(1)柯萨奇病毒和埃可病毒所致的脑膜炎：这些肠道病毒感染，除可引起脑膜炎外，还可同时引起皮疹、胸痛、疱疹性咽峡炎、心肌炎等症状。若仅表现为脑膜炎，则根据临床症状和脑脊液检查难以鉴别。
(2)流行性乙型脑炎：轻型的流行性乙型脑炎可表现为无菌性脑膜炎，易与无瘫痪型脊髓灰质炎相混淆。乙型脑炎起病较急，神志障碍较显著，外周血液及早期脑脊液中细胞大多以中性粒细胞为主，以及血清学检查等可供鉴别诊断时的参考。
(3)流行性腮腺炎并发脑膜脑炎：流行性腮腺炎并发脑膜脑炎时，有与无瘫痪型脊髓灰质炎非常相似的表现，但可依据腮腺肿大、与腮腺炎患者接触史、补体结合试验、血清淀粉酶增高等而与脊髓灰质炎相鉴别。
(4)其他：轻型流行性脑膜炎和不典型化脓性脑膜炎的脑脊液改变有时类似无菌性脑膜炎的改变，不易鉴别。但外周血白细胞数多明显增多，可有皮疹和原发化脓性病灶等都有助于区别，通过治疗观察不难获得诊断。结核性脑膜炎和真菌性脑膜炎的早期也会酷似无菌性脑膜炎，而通过病原检查和治疗观察，也不难确诊。传染性单核细胞增多症和淋巴细胞脉络丛脑膜炎有相同的脑脊液变化，前者依赖血中异常淋巴细胞显著增多、嗜异性凝集试验阳性等，后者必须根据血清中特异抗体的发现而与脊髓灰质炎区别。
3.瘫痪型 应与感染性多发性神经炎(Guillain-Barré综合征)、急性上行性脊髓麻痹(Landry瘫痪)、白喉后瘫痪、脑干脑炎、家族性周围性瘫痪和假性瘫痪等相鉴别。
(1)感染性多发性神经炎：本病好发于20～40岁，患者可以无发热或在上呼吸道感染症状以后迅速出现周围神经炎的临床表现。瘫痪虽也属弛缓性，但出现缓慢，从下肢逐渐上升至腹、胸及面肌。其突出特点为瘫痪呈对称性，感觉障碍尤为特殊，呈对称的袜子或手套型分布。恢复迅速而完全，少有后遗症。脑脊液中蛋白质量特别高(0.8～8g/L)，而细胞数一般无明显增加。肌电图有鉴别意义。
(2)白喉后瘫痪：少见，一般于白喉后第2个月发生。眼肌、软腭肌和咽肌常先发生软弱或瘫痪而后波及四肢。瘫痪进展缓慢，多呈对称性。脑脊液中蛋白质偶有增加，但细胞数则无增多。
(3)家族性周围性瘫痪：常有家族史和周期性复发，以成年男性为多。肢体瘫痪常突然发生，并迅速到达高峰，两侧对称，近端重于远端。患者无发热，发作时血钾降低，补钾后迅速恢复。此外，脊髓灰质炎也须与低钾血症相鉴别。
(4)假性瘫痪骨折、骨髓炎、骨膜下血肿、维生素C缺乏症(坏血病)等也可影响肢体的活动，由于不是真正神经损害而引起的瘫痪，因而称为“假性瘫痪”。通过详细病史询问、体格检查、X线检查等，必要时做脑脊液检查，即可查知原因。
(5)其他：急性上行性脊髓麻痹时脑脊液一般无改变。但应注意，少数脊髓灰质炎病例也可出现上行性瘫痪现象。多发性神经炎一般无发热，而且有明显的感觉障碍，脑脊液无改变，都是与脊髓灰质炎鉴别的要点。
4.脑型 须与其他病毒性脑炎(流行性乙型脑炎、其他肠道病毒引起的脑炎、散发性病毒性脑炎)相鉴别。除根据各种病毒性脑炎的临床特征和流行病学资料进行鉴别之外，脑炎型脊髓灰质炎常伴有脊髓型瘫痪症状也是鉴别要点之一。