纤维化综合征别名:多灶性硬化症
1.腹膜后纤维化 疾病早期,腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段,病人可无症状,诊断只能靠活检。随着纤维化的进展,可出现背部、两肋部疼痛,全身不适,体重下降,发热等,有时呈严重消耗性疾病的临床表现,偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时,可出现压迫症状,如输尿管移位、梗阻,尿潴留。但输尿管病变引起的症状,直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤维化过程可以在下腔静脉发生,但很少引起下腔静脉梗阻。消化道症状表现为恶心、呕吐,中上腹痛或全腹痛,偶尔可见胃肠出血、便秘或腹泻。腹部体检可触到包块。
2.纵隔纤维化 若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束,可压迫主动脉、气管和心包等,但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状,即面、颈部、上肢和结膜出现肿胀充血,使这些部位出现非凹陷性水肿,颈部和上肢发生静脉扩张。
3.其他器官系统纤维化 本病的纤维化累及甲状腺,称里德尔(Riedel)甲状腺炎,主要表现有不同程度的窒息感、吞咽困难或颈前部不适。体检时甲状腺大小正常或中度肿大,质地硬,与周围组织粘连严重,甲状腺功能正常或低下。纤维化如累及眶内,形成眶内假性肿瘤,则可发生单侧眼球突出。
本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征,故诊断较困难。只有通过肾盂造影或上腔静脉造影,才能获初步诊断,再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。
本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、强直性脊柱炎相鉴别。
1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张、腹痛、腹水。静脉曲张位下胸近剑突处,无颈部及上肢静脉曲张充盈,肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。
2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛,晨起下背部僵硬,病变逐渐上行发展,最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消失,前纵韧带钙化,椎体骨质疏松,最后出现竹节状脊柱。静脉肾盂造影无异常发现。
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