纤维化综合征别名：多灶性硬化症

纤维化综合征

(一)发病原因
多数病例为特发性，少数病例为继发性。其病因有：
①药物如β受体阻断剂、甲基多巴、呋喃妥英等药物。
②自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
③各种恶性肿瘤如淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、肉瘤、类癌和乳腺癌等。
④物理化学因素如电离辐射，吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。
⑤近亲结婚。
⑥特发性纤维化综合征。
(二)发病机制
目前本病的发病机制有自身免疫、感染性变态反应和肿瘤抗原致敏学说等。
纤维化综合征病变组织增厚，触之有橡皮样感，以后腹膜为著，以骶骨岬处和直肠周围更甚，也可见于上纵隔和甲状腺等处。早期的病理改变为一种慢性炎症浸润，镜检有散在性脂肪小岛，周围有炎性浸润灶，内含淋巴细胞、单核细胞、浆细胞、少量多核巨细胞及小成纤维细胞，炎性灶间散在有脂肪组织炎。随着病情进展，可逐渐出现典型肉芽肿性变，此时成纤维细胞增多更为明显，毛细血管增殖，胶原纤维形成，但炎性细胞减少，个别病例尚可出现血管炎改变，即中、小静脉壁内出现肉芽肿性炎症。后期病理改变主要为纤维组织增生，原来组织的细胞成分减少或缺乏，血管组织明显减少，偶尔可见有钙化。