回归热型结节性非化脓性脂膜炎

多数病例伴有头痛、全身乏力、厌食、肌肉痛、关节肿痛和精神不宁等前驱症状。
1.一般表现 见于普通型和系统型。
(1)发热：以系统型多见。在皮损出现数天后就开始发热，体温逐渐上升，可高达40℃以上，呈弛张热，持续1、2周后，体温开始下降。除弛张热外，还可为间歇热和不规则热。
(2)皮损：好发于四肢和躯干，以臀部和股部最多见。皮损为成批发生的坚实皮下结节，或呈片，大小不一，可小如豌豆，大如手掌，边缘清楚。结节可与皮肤粘连，表面淡红，有轻度压痛和触痛。少数结节可坏死破溃，流出脂状物质，但不化脓。偶尔皮损可表现为水疱。皮下结节经数天或数周后可逐渐消失，患处皮肤略凹陷或有褐色素沉着。
(3)关节：表现为关节疼痛，以双膝关节疼痛最常见，其次为腕关节、踝关节，有些病例也可表现为游走性关节疼痛。
(4)其他：部分病人可有淋巴结肿大，其中以系统型多见，多位于腋下、腹股沟和气管旁，直径0.5～2cm。有些病人可出现水肿，为下肢水肿、眼睑水肿或全身水肿。
2.内脏受累表现仅见于系统型。
(1)呼吸系统：个别病人有胸痛、呼吸困难症状。查体可闻及水泡音、胸膜摩擦音，偶尔可出现渗出性胸膜炎体征。
(2)消化系统：可出现厌食、恶心、腹痛、腹泻、黄疸、消化道出血及肝、脾大。病变如累及肠系膜、网膜、后腹膜和骨盆脂肪组织，可引起上腹部疼痛、触痛和肠蠕动不良，听诊示肠鸣音减弱。这种情况称为腹腔脂膜炎，常伴有高热、腹痛、体重下降等。腹腔脂膜炎可因纤维化而导致肠梗阻。
(3)心血管系统：可表现心肌炎、心肌肥大、心动过速，偶尔也可发生心包炎，病程后期可发生心力衰竭。
(4)眼部损害：有些病例可出现眼部症状，表现为前葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。
(5)中枢神经系统：可表现为精神障碍、意识障碍、昏迷、抽风、脑膜炎症状和颅内高压征，这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的。
(6)与其他风湿病重叠：本病可与类风湿关节炎、风湿热、溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠，此外也可并发肾小球肾炎。
必须指出，普通型与系统型间无绝对界限，普通型可随着病情演变而发展为系统型。
普通型根据反复发作的皮下结节或为片状斑块，伴有发热，皮损自发性消退后留下局部凹陷等特点，不难诊断。最后确诊需依赖活组织检查。系统型诊断较复杂，临床除有发热、皮下结节等一般表现外，尚有各脏器受累表现。个别病人既无发热，也无皮下结节，仅表现为各脏器受累症状，需活组织检查方可明确诊断。

1.普通型应与下列疾病鉴别
(1)结节性红斑：皮损累及真皮和皮下组织，是由皮肤坏死性血管炎所引起，好发于双侧小腿。红斑消退后仅留有轻度色素沉着，不留有局部凹陷，皮损的组织学改变为血管炎。而不是脂肪组织炎症改变。
(2)硬红斑：皮损好发于双侧小腿屈侧，无发热等全身症状，组织病理为结核样改变，抗结核治疗有效。
(3)皮肤型：恶性网状细胞病皮损质地坚硬，破溃后可形成边缘清楚的深溃疡，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有鼻咽部肿瘤史。有进行性全血下降和进行性肝、脾、淋巴结肿大。组织病理改变为网状细胞增生，增生的网状细胞大都不典型或不成熟。
(4)多发性神经纤维瘤：是一种常染色体显性遗传性疾病。皮损为多发性皮下软组织肿瘤，是沿神经干分布的多发性纤维瘤，并有皮肤色素沉着。可累及周围神经及中枢神经，引起相应的临床表现，其病理特征为软疣性纤维瘤和纤维瘤。
(5)淋巴瘤：表现为发热、全身淋巴结肿大，有时伴有关节肌肉不适、肝脾肿大等。肿大淋巴结的病理改变为异常淋巴细胞增生，无脂膜炎所见的肉芽肿性脂肪组织炎性变。
2.系统型应与下列疾病鉴别
(1)风湿性关节炎：一般起病急骤，以多关节炎为主，伴有发热和白细胞增多，多有不同程度的心脏炎,皮下结节的组织学检查可见阿孝夫(Aschoff)小体，对水杨酸制剂治疗有效。
(2)系统性红斑狼疮：具有多统损害特征，容易与本病相混淆，但其皮肤特征和组织学改变与本病有显著不同。再者，免疫学检查，抗核抗体均阳性。若发现有脂膜炎的特征性皮损，则表明为系统性红斑狼疮与本病相重叠。
(3)胰腺癌表现有严重的消化道症状，如恶心、呕吐、体重减轻等，当压迫胆总管时，可引起进行性加深的黄疸。B超及CT检查可发现胰腺癌征象。有时胰腺癌可伴发结节性液化性脂膜炎，但其皮损的组织学改变与本病不同，并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。