回归热型结节性非化脓性脂膜炎

回归热型结节性非化脓性脂膜炎

(一)发病原因
尚不十分明了。一般认为可能是多种原因引起的一种非特异性反应，或为感染、药物诱发的一种变态反应性疾病。据报道有的病例发病前有反复发作的扁桃体炎，亦有报道部分病例存在着不同情况的结核因子，且个别病例须用抗结核治疗后才能病情缓解。卤化物、磺胺、奎宁等药物均可能诱发脂膜炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮，从而表明本病与自身免疫性风湿病相关。
(二)发病机制
1.脂肪肉芽肿是由多种因素引起脂肪组织变性，而产生的肉芽肿反应。这些因素分局部和全身两种。局部因素为一过性缺血、小动脉痉挛，全身因素可能为脂肪代谢障碍，某些原因引起脂肪代谢过程中某些酶的异常，如血清淀粉酶、脂肪酶增加，局部脂肪酶、蛋白酶升高，其结果造成脂肪细胞损伤，最终导致脂肪肉芽肿形成。
2.病理检查 主要病变在脂肪层中，一般分3期：
(1)急性炎症期：发生脂肪细胞变性和细胞间炎症浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞，以中性粒细胞为主，且常见有中性粒细胞核破坏，但不形成脓肿。
(2)巨噬细胞期：以组织细胞浸润为主，吞噬脂肪后而成为泡沫状巨噬细胞，并有少量淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润，往往也可见有多核巨细胞。
(3)成纤维细胞期：病变中主要为成纤维细胞和淋巴细胞，并有大量增生的纤维组织。
在病变演变过程，中、小血管也有改变，主要为血管周围细胞浸润、内膜增厚及类纤维蛋白变性。大网膜、肠系膜、心包膜、肝、脾、骨髓及肾上腺周围脂肪中均有同样的病理改变。肝脏内有弥漫性脂肪坏死和脂肪浸润。肺的病理改变为肺泡腔及间质炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎及脂肪栓塞。