小儿肾血管性高血压别名：小儿肾动脉狭窄性高血压

1.症状 肾血管性高血压可发生在任何年龄，已有许多婴儿病例报告，最小者仅为7～10天。男女发病率相似，症状轻重不一。小婴儿可有呕吐、发育营养差、充血性心力衰竭及急性肾功能衰竭等表现。可因为头痛特别是枕部头痛、眩晕、急躁、过度兴奋、不安及疲乏而就医。重症病人可有高血压脑病，有一过性视力障碍、抽搐等，有的可表现为行为异常或好动等。大多数病儿是由于严重高血压已存在相当时间，诊断时多已出现心、脑、肾等靶器官受累的症状。病因为大动脉炎患者，尚可伴有低热、乏力和关节痛等症状。
2.体征
(1)高血压：几乎一半的患儿在常规体检时发现高血压。小儿收缩压或舒张压超过该年龄及性别组的95%百分位数值者，相当于超过同年龄、同性别组平均值2个标准差为高血压;介于95%～99%百分位数值者，为有意义的高血压;超过99%百分位数值者为严重高血压，RVH患者均为严重高血压。眼底检查可呈现不同程度高血压眼底改变：Ⅰ度，正常眼底;Ⅱ度，有局灶性小动脉痉挛;Ⅲ度，有渗出伴或不伴有出血;Ⅳ度，视盘水肿。
(2)血管杂音：约有1/3～2/3患儿(多为大动脉炎患者)在中上腹部和(或)腰背肋脊角处可闻及血管杂音，空腹时更易听到呈收缩期和舒张期连续性杂音，若听诊器从中上腹向旁平行移动时，杂音增强则更有临床意义。此外尚需注意大动脉炎所致的缺血症状，若累及无名动脉，出现桡、肱动脉搏动减弱或消失;若累及髂动脉可致跛行、手足凉，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。 对高血压患儿需进一步检查血清内生肌酐清除率，钾、钠、氯化物、血气分析，血、尿醛固酮、尿儿茶酚胺及其代谢产物和香草苦杏仁酸(VMA)测定，以初步除外肾实质性高血压以及内分泌系、神经系、心血管系等疾病所致者，如：主动脉缩窄、原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤等。拟诊为RVH者，进行以下检查以明确有无肾动脉狭窄存在，并了解肾动脉狭窄的部位、病变性质和程度。病理资料表明，当肾动脉管腔截面积减少为50%～80%或以上才有可能发生RVH。
1.筛选检查
(1)快速连续静脉肾盂造影(IVP)：在注射造影剂后1，2，3，5，10，15min摄片，了解双肾大小、肾脏显影及排泄情况。阳性标准是：①缺血侧肾脏长径缩短1～1.5cm以上(正常小儿左肾稍大于右肾0.8cm);②患肾肾盂肾盏显影延迟，不显影和(或)显影浓度降低;③后期造影剂排泄延迟。此法在小儿的符合率为42%～65%，假阴性者多为双肾动脉狭窄或肾动脉分支狭窄。检查时还可静脉注射利尿剂，可使健侧肾盂造影剂迅速“洗脱”，患肾由于肾小球滤过率少，造影剂排出缓慢，从而扩大了两肾排泄造影剂的差别，有利于提高RVH的诊断。
(2)彩色多普勒超声检查：可通过二维超声图像了解双肾大小有无差异，如一侧肾动脉狭窄，患肾比健侧明显缩小。又可通过多普勒超声检查探查双肾动脉直径、血流量及流速，了解有无肾动脉主干狭窄，为一种快速、无创、重复性好的筛选检查。
(3)放射性核素检查：可初步了解双侧肾的血流灌注、分泌和排泄功能。近年来应用99m锝二巯基丁二酸(99mTc-DTPA)肾动态显像，可更全面地反映两侧肾的大小、肾灌注高峰出现时间、肾功能及两肾间差异程度，还可做ACEI抑制试验以增强健肾和患肾对示踪剂在双肾的灌注、分泌和排泄的差异程度，提高了该检查的敏感性和特异性。
(4)血浆肾素活性和血管紧张素抑制试验： ①外周血浆肾素活性(PRA)测定：肾素分泌有昼夜节律性，PRA活性上午8时许最低，中午至晚上8时分泌量最高，PRA与高血压程度不呈简单的平行关系。由于RVH存在的时间、单侧或双侧及严重程度的不同，PRA值的变化很大。患者的PRA可显著增高，少数正常或降低。此外，其测定又受钠摄入、体位、年龄及所用降压药等多种因素的影响。需在停用降压和利尿药2周后检测，而停用降压利尿药有发生高血压严重并发症的危险，又因小儿原发性高血压、肾实质性高血压，PRA亦可升高，故对RVH的诊断的敏感性和特异性均很差。 ②血管紧张素抑制试验：比较方便的是采用口服卡托普利(captopril)，通过口服卡托普利，可阻断ATⅡ生成，通过负反馈效应使肾素分泌显著增多，以提高检查的敏感性和特异性，观察试验前后PRA的变化。方法：试验前2周停服利尿、降压药，给普食，患儿取平卧位，卡托普利(开博通)按0.7mg/kg加水20ml口服(服药后盛药容器需以温开水冲洗，再次服下)，在服药前30min及服药后1h采血测PRA及血压，阳性结果是： A.舒张压下降≥15%。 B.血PRA用药前>5ngAI/(ml·h)，用药后>10ngAI/(ml·h)，用药后比用药前PRA之差>4ngAI/(ml·h)。用卡托普利后，ATⅡ生成减少，钠潴留反馈抑制肾素分泌解除，肾素分泌增加。此试验观察用药后PRA上升幅度比血压下降更有诊断意义。阳性结果提示外科手术可取得良好效果。但此试验有严格的术前准备和要求才能取得可靠数据，临床上不很适用。
2.确诊检查
(1)数字减影血管造影(digital substraction angiography DSA)：此为一项以电子计算机为辅助的X线成像技术，其原理是应用数字式视频影像处理系统，在一张血管造影片中，减去一张尿路平片的骨骼、软组织等阴影。由于消除了其他组织阴影，只剩下惟一的肾动脉图像，使肾动脉显影的清晰度明显提高，可辨认到肾实质内直径<1mm大小的血管。
(2)肾动脉造影：对筛选试验阳性或筛选试验阴性而仍高度怀疑RVH者可作此项检查。采取经皮穿刺插管做血管造影，可较好显示包括了弓状动脉在内的肾动脉及其分支的病变、部位、范围、狭窄程度及侧支循环情况，为确诊RVH的可靠方法。据此可确定手术治疗方式，估计手术疗效。必要时于造影同时还可施行腔内血管扩张术(PTA)治疗，幼年儿童因血管细小，且又不合作，有时需在静脉麻醉辅助下施行，有一定的危险性。此项检查前有如伤口出血、血管栓塞和急性肾功能衰竭等并发症，故应慎重选择病例，术前需作好充分准备。如造影前，应控制高血压，以防伤口出血，造影后立即静注20%甘露醇20～40ml，继予补液，以减少急性肾功能衰竭和血管栓塞的并发症。
(3)磁共振血管成像(magetic resonance angiography，MRA)：是一种可靠的非创伤性检查方法，对RVH诊断的准确性可与DSA相同或更完美，因为它是三维空间肾动脉的血管像，可清晰显示肾动脉在主动脉开口处的情况。同时它可以避免由肾动脉造影可能引起的碘过敏、出血、血栓形成等危险和并发症。适用于对血管造影剂过敏，心、肾功能不全或有出血素质者。但对幼年儿童来说，成像时要求屏气20～30s，尚难予配合。

1.肾素瘤(球旁细胞病) 也有难治而严重的高血压，血浆肾素活性升高，血醛固酮继发性增多，尿醛固酮高及低血钾，这些极似肾血管性高血压。但其分肾静脉肾素活性显示一侧明显升高，肾动脉造影反复正常，虽然在肾内血管分布可能异常，如运行方向不正常，屈曲扩张的小动脉。B超、CT检查可见占位性病变。
2.嗜铬细胞瘤 血压突然升高，常以抽风起病，与肾血管性高血压类似。但嗜铬细胞瘤常有交感神经兴奋的表现，如出汗、颜面苍白、心悸等。尿邻苯二酚胺(VMA)测定呈阳性，腹部X线平片可见肾上腺区有钙化点，腹部B超可发现肿瘤。
3.化学感受器瘤(chemodectoma) 又称非嗜铬性副神经节瘤，起源于主动脉或颈动脉体，多发生于颈部而无功能，国内从1958年以来已有近90例报道，近来北大一院儿科也见到一例为9岁男孩，明显持续性高血压，以头痛起病，症状酷似嗜铬细胞瘤，血浆肾素活性及AⅡ增高，与肾血管性高血压类似。B超发现腹膜后肿物，切除后瘤组织嗜铬反应阴性，此为惟一的与嗜铬细胞瘤不同点。
4.原发性醛固酮增多症 本病最早出现高血压，血清钾降低，血钠增高，血中醛固酮增高，与肾血管性高血压类似。但前者血浆肾素活性多降低，且血醛固酮增高不能为盐负荷试验抑制，可以鉴别。