小儿肾血管性高血压别名：小儿肾动脉狭窄性高血压

小儿肾血管性高血压

(一)发病原因
1.先天性肾动脉纤维肌肉发育不良 是国外报道的小儿和青少年RVH的主要病因，病变多发生于肾动脉的中段或远段。常累及其分支，常见有几种： (1)内膜纤维增生：主要是肾动脉主干的狭窄和变形，血管造影显示中段有局灶性狭窄。 (2)中层纤维增生：呈间断性破坏和增厚。多蔓延至肾动脉中远段，血管造影呈念珠状阴影。 (3)纤维肌肉增生：肾动脉壁呈同心性增厚，肾动脉造影示肾动脉及其分支有光滑的狭窄。 (4)外膜下纤维增生：致肾动脉严重狭窄，动脉造影示不规则狭窄及丰富的侧支循环。
2.多发性大动脉炎 一种非特异性慢性血管炎症性疾病，是我国成人和小儿发生RVH的主要病因。此病多见于10岁以上女童，婴幼儿中少见，男女之比为1∶8。基本病变是动脉中层的弹力纤维组织增生变性和不同程度的小圆形细胞浸润，最终导致血管壁增厚，疤痕形成，血管壁弹性消失，管腔狭窄或动脉瘤样膨出。主要侵犯主动脉弓，胸、腹主动脉及其分支，60%～70%累及一侧或双侧肾动脉。病变常位于肾动脉于腹主动脉的起始部狭窄，引起高血压。其他血管病变如溶血尿毒综合征、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征、川崎病等。
3.其他 肾动脉血栓形成或栓塞，见于外伤或新生儿时期有脐静脉插管史者，肾动脉静脉瘘，肾动脉瘤，移植后肾动脉狭窄及先天性肾动脉异常(肾动脉均匀细小扭曲或狭窄)，肾发育不良和成神经纤维瘤病的肾动脉受累，以及其他肾肿瘤、肾囊肿使肾动脉受纤维索带、动脉旁淋巴结压迫等。也有根据病变所在的部位分为主要侵犯肾门的肾动脉疾病、肾内肾动脉疾病和肾动脉外的病变。
(二)发病机制
在肾血管性高血压中肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)起主要作用。可用两种Glodblatt经典模型来阐明。
1.双肾单夹 类似于单侧RVH。系钳夹肾动脉的一侧使钳夹侧肾动脉血流量减少。通过刺激压力和化学感受器致密斑，使肾素分泌增多。血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)形成增多后，通过： (1)直接使全身小动脉收缩。 (2)刺激醛固酮释放，致水、钠潴留。 (3)ATⅡ能刺激交感神经，使其活力增强，还可刺激肾上腺髓质合成，并释放去甲肾上腺素增多，引起高血压。但此作用机制可通过对侧肾压力性排尿作用部分代偿，最终不出现钠潴留，其结果是：①缺血侧肾素分泌增多;②对侧正常肾由于血压升高及钠潴留的负反馈作用，使肾素分泌抑制;③缺血肾血流减少;④ATⅡ诱发血管收缩导致高血压。ATⅡ受体拮抗药或血管紧张素转移抑制剂(ACEI)可使ATⅡ作用减弱，血压下降，但抑制了对侧肾素的反馈抑制，肾素及ATⅡ反而增加。
2.单肾单夹 为钳夹一例肾动脉，而对侧肾被切除，孤立肾与此种模型较为一致。这样，压力性利尿排钠作用不再发生，导致钠潴留。同时反馈抑制了肾素分泌，外周血浆肾素水平在急性期后正常或降低。单用ACEI不能防止高血压的发生，若同时利尿排钠，可使血压下降。此种RVH可以是肾素依赖型，也可以是容量依赖型。双侧肾动脉狭窄是否与此一致尚有争论。此外激肽释放酶-激肽-前列腺素系统在RVH的发病机制中也有一定作用，激肽由激肽释放酶激活后，促进前列腺素合成。两者可使全身小动脉扩张，外周血管阻力降低，肾血管扩张，肾血流量增加，促进了水钠排出。在Glodblatt动物模型中，尿中激肽释放酶活力降低，以上因素又参与了高血压的发生。RVH的发生与肾动脉狭窄发生的速度和时期有一定关系，肾动脉发生栓塞的数分钟内可出现高血压，即急性期，此时多为肾素依赖性高血压，如应用ACEI可使血压迅速有效地下降，数天或数周后进入过渡期，此期的血浆肾素和血管紧张素仍维持较高水平，但钠、水潴留已起作用，ACEI的应用仍可使血压下降，但速度减慢。最后是慢性期，水、钠潴留和血容量扩张对肾素的分泌起可抑制作用。