小儿溶血性贫血

各种溶血性贫血的临床表现大多缺乏特异性，表现多样，但有其共同之处。患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白，感疲倦，肌肉无力。可有黄疸、气喘、心律加快、食欲不振、头昏、怕冷等症。
1.急性溶血性贫血 一般为血管内溶血，这种溶血发生在血管内，红细胞破坏的产物血红蛋白在血浆中与结合珠蛋白(haptoglobin)结合，因此消耗结合珠蛋白而使其含量下降。表现为急性起病，可有寒战、高热、面色苍白、黄疸;此外还可有恶心、呕吐、感胸闷、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、无尿、排酱油色尿(血红蛋白尿)、甚至肾功能衰竭等。严重时神志淡漠或昏迷，甚至发生周围循环衰竭，休克。此种溶血常见于严重的溶血性输血反应、药物或毒物诱发的溶血、红细胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素诱发的溶血、微血管病性溶血性贫血、烧伤引起的溶血等。
2.慢性溶血性贫血 一般为血管外溶血，这种溶血性贫血，是由于异常的红细胞在流经脾脏时被脾阻留、破坏所致。起病缓慢，症状体征常不明显。典型的表现为贫血、黄疸、脾肿大三大特征。有的病例由于溶血的速度未超过骨髓代偿的能力，可不出现贫血，黄疸不重。肝脏清除胆红素的能力很强，也可不出现黄疸。有症状者常为乏力、苍白、气促、头晕等。体检除发现肝脾肿大、黄疸外，还可能有骨痛及下肢踝部的慢性溃疡。此种溶血常见于血红蛋白病的溶血、红细胞膜异常所致的溶血等。 溶血性贫血的诊断主要依靠实验室检查。当患儿有贫血伴有网织红细胞增高时，应考虑到溶血性贫血存在的可能性，应选择下列试验寻找红细胞破坏增加的直接和间接证据。
1.红细胞破坏增加的直接证据
(1)Na252CrO4标记红细胞测定红细胞寿命，其半寿命明显缩短。
(2)血浆游离血红蛋白增多。
(3)血清间接胆红素增高。
(4)粪胆原定量增加。
(5)出现血红蛋白尿时，联苯胺试验阳性。
(6)含铁血黄素尿试验阳性。
2.红细胞破坏增加的间接证据
(1)网织红细胞明显增加。
(2)血清结合珠蛋白减少。
(3)骨髓红系增生活跃，粒：红比例降低甚至倒置。
(4)由于红细胞生成代偿性增快，红细胞大小不一，形状不等，红细胞带有核或核残余。 3.骨骼X线改变 骨X线检查骨皮质变薄、骨髓腔增宽、颅骨表现为毛刷状改变。

溶血性贫血诊断确立后，通过实验室检查进一步明确病因和分类，骨髓象粒红比例降低或倒置，幼红细胞增生，成熟红细胞的形态特点与外周血所见相同。一旦红细胞破坏过多存在，溶血性贫血的诊断成立，然后，再根据抗人球蛋白(Coombs)直接及间接试验的阳性与否区分免疫性(Coombs试验阳性，血型不合溶血除外)与非免疫性(Coombs试验阴性);非免疫性溶血性贫血可根据红细胞形态、脆性试验、葡萄糖孵育脆性试验、高铁血红蛋白还原试验、酸溶血试验(Ham′s)、D55/CD59流式细胞仪分析、珠蛋白小体(Hein′s body)、血红蛋白电泳等试验区分各种原因引起的溶血性贫血。