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先天性胃壁肌层缺损

先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断,患儿生后一般情况好,无明显前驱症状,有正常排胎便史。常在生后3~5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。起病急,突然出现急腹症表现,拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫。晚期可出现腹膜炎表现,发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休克。体检可发现呼吸急促、肠鸣音消失,腹胀明显、腹壁静脉怒张、腹部、腰部、阴囊皮肤水肿、肝浊音界消失、腹部移动性浊音阳性。穿孔12h左右腹壁可出现紫红、发亮和水肿,轻度肌紧张等腹膜炎表现。腹腔穿刺可吸出气体或脓汁、粪便等。穿孔常发生在生后1周之内,多数在3~5天。
早期新生儿,特别是早产儿,生后3~5天突然出现进行性腹胀,伴呕吐、呼吸困难、青紫、肝浊音界消失、肠鸣音消失,应考虑本病可能。若穿孔,腹部X线卧位片有大量气体和液体。立位可见膈肌升高,膈下、腹腔内有大量游离气体。两侧肝脾阴影移到中腹部脊柱两旁,胃泡影消失,肠充气少。液体积聚于下腹部,可见一横贯全腹的液平。未穿孔或穿孔较小时,仅可见胃扩张无力,形态特殊。钡餐造影,显示胃蠕动弱,明显扩张,幽门开放延迟。

1.新生儿期其他原因所致胃穿孔 溃疡、机械性损伤、肠梗阻等所致的穿孔。
2.胎粪性腹膜炎 患儿常无胎粪,或较少胎粪排出,X线显示肠管粘连,肠腔充气扩张,有多个液平,腹腔内、膈下游离气体较少,胃泡影正常。有时可见钙化影。

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  • 余世耀 余世耀 主任医师
    上海交通大学医学院附属新华医院崇明分院
    小儿科
  • 刘翔 刘翔 主任医师
    安徽省儿童医院
    外科

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