新生儿Wilson-Mikity综合征别名:未成熟儿间质性肺纤维化
发病常在出生后第1周末或更晚,起病缓慢,表现为间歇性发绀,呼吸增快、三凹征,发病2~6周呼吸症状逐渐加重,表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫,可持续数月。藤村正哲根据病情将此综合征分为4型:
1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困难12个月以上,有低氧血症,高碳酸血症,其中部分病例呈肺性心脏病,心力衰竭,肺动脉高压,换气不全,必须人工呼吸。由于反复呼吸道感染、氧依赖、预后较差。
2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸,低氧血症,高碳酸血症,但可有轻度心力衰竭,呼吸道感染,喘鸣、呼吸困难及发绀1~2周好转,三凹呼吸1岁前后消失,残留慢性肺气肿。
3.Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型轻,呼吸增快,血气分析在正常范围内,不需给氧,有一过性喘鸣。
4.Ⅳ型(一过性喘鸣型) 为最轻一型,呼吸增快,轻度三凹,平均2~3个月消失,乳儿期有一过性喘鸣。
根据病史、临床表现,结合X线表现可以确诊。
1.早产儿慢性肺功能不全(CPIP) 与早产儿慢性肺功能不全(CPIP)症鉴别,此病多发生在1000g以下的早产儿,肺不成熟程度可以轻型至重型(即重度Wilson-Mikity综合征)。刚出生时肺功能正常,生后2~3周部分出现充气过度,部分肺出现肺不张。临床上出生初3天无症状,第2周后出现低氧血症和高碳酸血症,可伴有呼吸暂停,此时X线片仍可能正常,但也可出现气体分布不均或小的气囊肿,第3~4周症状减轻。2个月后完全恢复。肺功能不全根据肺不成熟程度可轻可重。这种患儿无氧中毒,有的病例起病前未接受氧治疗,病理上肺部只有气体分布不匀,而无氧中毒时的坏死和修复。
2.BPD 多见于早产儿或极低体重儿,有高浓度吸氧及呼吸机应用史,患儿呈慢性持续性或进行性呼吸功能不全,有低氧血症、高碳酸血症和对氧及呼吸机的依赖,胸片持续有致密阴影。早期支气管分泌物有ET-1及IL-8升高。
3.NRDS 多见于早产儿生后6~12h内出现进行性呼吸困难,X线早期双肺野普遍透光度减低,见支气管充气征,重者呈白肺。
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