新生儿Wilson-Mikity综合征别名：未成熟儿间质性肺纤维化
新生儿Wilson-Mikity综合征
(一)发病原因
病因尚未完全阐明。由于肺不成熟，呼吸单位变异，呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异所需的通气压力及阻力增大。主要发生于胎龄<32周及出生体重<1500g的早产儿。与本病有关其他因素包括氧中毒，宫内感染和反复乳汁吸入等，但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。
(二)发病机制
由于肺内气体分布不正常，通气血流比例失调，肺顺应性降低，气道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出现青紫及呼吸困难，未成熟的肺泡越多，症状亦就越重。
早期病理改变与未成熟肺不易区别，肺泡上皮呈线型。晚期肺泡膨胀，周围有肺不张。肺血管肌层增厚，肺小动脉半径100U，中层幅度20U，为胎儿型肺血管肌层厚的1.3倍。BPD为11～16U(胎儿为14.7U，新生儿9U，6个月为7.8U，1岁为7U)肺血管肥厚的发病机制与慢性缺氧有关。
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