希恩综合征别名：希恩综合症

1.与病因有关的病史及临床表现 产后垂体坏死的病例有分娩时因难产而大出血、昏厥、休克病史，或在分娩时并发感染。患者在产后极度虚弱，乳房不胀，无乳汁分泌。可有低血糖症状，脉细速，尿少。血中尿素氮可升高，可并发肺炎等感染。产后全身情况一直不能恢复，月经不再来潮，逐渐出现性功能减退以及甲状腺、肾上腺皮质功能减退的症状。
垂体肿瘤引起者，可有头痛、视力障碍，有时可出现颅内压增高综合征。病变累及下丘脑时可出现下列症状：
(1)神经性厌食或多食，或二者交替出现。
(2)饮水增多(由于尿崩症或神经性多饮);也可呈口渴感减退或无渴感(口渴中枢在下丘脑前部靠近视上核处)。
(3)往往白天嗜睡，夜间失眠。
(4)原因不明的发热或低温。
(5)性欲减退或亢进。
(6)括约肌功能障碍(便秘)。
(7)精神变态。
(8)间脑性癫痫、抽搐。
(9)多汗或无汗。
(10)手足发绀(因血管舒缩神经障碍)。
(11)心动过速、心律不齐或冠状动脉血供不足(亦为血管舒缩神经障碍)。
(12)活动能力低下，以至不想活动。其他由于手术、创伤、炎症等引起者，各有其特殊病史。
2.腺垂体功能减退的表现 腺垂体功能减退的严重度与垂体被毁的程度有关。一般说来，垂体组织丧失达95%，临床表现为重度，丧失75%为中度，丧失60%为轻度，丧失50%以下者不致出现功能减退症状。不过，上述关系并非绝对的，有时腺垂体近于全部被毁，而病人的内分泌功能减退并不十分严重，甚至再度怀孕，或生存30～40年之久。
腺垂体多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现，一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状，继而促甲状腺激素，最后促肾上腺皮质激素，有时肾上腺皮质功能不足症状的出现可早于甲状腺功能减退。
(1)泌乳素分泌不足：在分娩后表现为乳房不胀，无乳汁分泌。
(2)生长激素分泌不足：在成人主要表现为容易发生低血糖，因为生长激素有升血糖作用。
(3)促性腺激素分泌不足：在女性病人，表现为闭经、性欲减退或消失、乳腺及生殖器明显萎缩，丧失生育能力。本病病人的闭经和一般绝经期妇女的区别是没有血管舒缩紊乱，如阵发性面部潮红等。男性病人表现为第2性征退化，如阴毛稀少、声音变得柔和、肌肉不发达、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩，精子发育停止，阴囊色素减退。外生殖器、前列腺缩小，性欲减退，阳痿等。
(4)促甲状腺激素分泌不足：面色苍白，面容衰老，眉发稀疏，腋毛、阴毛脱落，皮肤干燥、细薄而萎缩，或为水肿，但较少有黏液性水肿者;表情淡漠，反应迟钝，音调低沉，智力减退，蜷缩畏寒，有时幻觉妄想，精神失常，甚而出现躁狂。心率缓慢，心电图示低电压，可出现T波平坦、倒置。心脏多不扩大，往往反而缩小，可与原发性甲状腺功能减退鉴别。
(5)促肾上腺皮质激素分泌不足：主要影响糖皮质激素的分泌，皮质醇减少，病人虚弱、乏力，食欲减退，恶心呕吐，上腹痛，体重降低，心音微弱，心率缓慢，血压降低，不耐饥饿，易出现低血糖表现，机体抵抗力差，易于发生感染，感染后容易发生休克、昏迷。促肾上腺皮质激素缺乏时，糖皮质激素所受影响最严重，分泌明显减少，而盐皮质激素醛固酮所受影响不如糖皮质激素严重。在基础状态下，尚有一定数量(虽然较正常人为少)醛固酮的分泌，还可保存钠;在钠摄入减少时，肾上腺皮质尚能做出增加醛固酮分泌的反应，虽然反应不如正常人迅速，不达正常的程度。潴钠作用较正常人稍差，但仍有一定的潴钠能力，因而腺垂体功能减退症病人，不像原发性肾上腺皮质功能减退症那样容易发生严重失钠。由于皮质醇缺乏，病人排泄水负荷的能力减退，此大约与病人一般不喜多饮水有关。病人往往发生低血钠，尤其在病情加重或是摄入、注入过多水分后，其原因主要是由于肾排水障碍，水分潴留，体液稀释，故而血钠过低。如同时有钠的摄入减少和(或)丢失甚多，则可加重低血钠，并引起脱水。
(6)黑素细胞刺激素分泌不足：黑素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素都有促使皮肤色素沉着的作用，本病病人由于此二激素均缺乏，故肤色较淡，即使暴露于阳光之下亦不会使皮肤色素明显加深。正常色素较深部位，如乳晕、腹中线的颜色变淡更为显著。少数病人可有暗褐色斑点，边缘不规则，发生部位无特征性，与慢性肾上腺皮质功能减退症的色素普遍性沉着有明显区别。有时在指(趾)端可出现黄色色素沉着，可能与胡萝卜素沉着有关。
3.垂体危象 本病患者如未获得及时诊断和治疗，发展至后期，往往可因各种诱因而发生危象，出现神志昏迷。垂体危象的临床类型有多种：
(1)低血糖性昏迷：其原因可能是自发性的，即由于进食过少或不进食，特别是在有感染时易于发生;或是胰岛素所诱发的(作胰岛耐量试验或使用胰岛素治疗食欲不振);或因高糖饮食或注射大量葡萄糖后，引起内源性胰岛素分泌而致低血糖。本病患者由于皮质醇不足，肝糖原贮存减少，生长激素减少，对胰岛素的敏感性增加，加之甲状腺功能减低，肠道对葡萄糖的吸收减少，所以在平时空腹血糖即较低，一旦遇有上述情况，即易导致低血糖昏迷。此种类型的昏迷最为常见。发生低血糖时病人软弱、头晕、目眩、出汗、心慌、面色苍白，可有头痛、呕吐、恶心。血压一般较低，严重者不能测得。可烦躁不安或反应迟钝，瞳孔对光反射存在，腱反射初亢进后消失，划跖试验可为阳性，可有肌张力增强或痉挛、抽搐，严重时陷入昏迷。
(2)感染诱发昏迷：本病病人因缺乏多种激素，主要是缺乏促肾上腺皮质激素和皮质素，故机体抵抗力低下，易于发生感染。在并发感染、高热后，易于发生意识不清以致昏迷、血压过低及休克。由感染引起的意识丧失大多是逐渐出现的。体温可高达39～40℃，脉搏往往不相应的增速。血压降低，收缩压常在80～90mmHg以下，严重时发生休克。
(3)镇静、麻醉剂所致昏迷：本病患者对镇静、麻醉剂甚为敏感，一般常用的剂量即可使患者陷入长时期的昏睡以至昏迷。戊巴比妥钠或硫喷妥钠、吗啡、苯巴比妥及哌替啶可产生昏迷。接受一般治疗剂量的氯丙嗪(口服或肌注)后也可出现长期昏睡。
(4)失钠性昏迷：胃肠紊乱、手术、感染等所致的钠丧失，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退症中的危象。此型危象昏迷的周围循环衰竭特别显著。值得注意的是本病患者在开始应用皮质激素的最初数天内，可发生钠的排泄增多，可能是由于肾小球滤过率原来甚低，经治疗后被提高之故。有报告在用皮质素治疗后不到1周，患者进入昏迷状态，并伴有显著的钠负平衡。此外，在单独应用甲状腺制剂，尤其用量过大时，由于代谢率之增加，机体对肾上腺皮质激素的需要量增加，肾上腺皮质激素的缺乏更加严重，另一方面，甲状腺制剂于甲状腺功能减退者有促进溶质排泄作用，从而引起失水、失钠。
(5)水中毒性昏迷：病人有排水障碍，在进水过多时，可发生水潴留，使细胞外液稀释而造成低渗状态，于是水进入细胞内，引进细胞内水分过多，细胞肿胀，细胞代谢及功能发生障碍。神经细胞内水过多，可引起一系列神经系统症状。此种情况的发生可自发性的，亦可因作水利尿试验而引起，尤其是原来病人血钠浓度已甚低时更易发生，因此作水试验前应先测血钠，血钠低者不宜做此试验。水中毒的临床表现有衰弱无力、嗜睡、食欲减退、呕吐、精神紊乱、抽搐，最后陷入昏迷。此型昏迷与失盐所致危象不同，患者无脱水征，反而可有水肿，体重增加。如不伴有明显失钠，血循环仍保持正常。血球容积降低，血清钠浓度降低，血钾正常或降低，一般无酸中毒或氮质血症。
(6)低温性昏迷：部分病人在冬季即感到神志模糊，当暴露于寒冷时，可诱发昏迷，或使已发生的昏迷更加延长。此类危象常发生于冬季，起病缓慢，逐渐进入昏迷，体温很低，用普通体温计测温不升，须用实验室所用温度计测量肛温，才知其低温程度，可低达近30℃。
(7)垂体切除术后昏迷：因垂体肿瘤或转移性乳癌、严重糖尿病视网膜病变等而作垂体切除术后，患者可发生昏迷。手术前已有垂体功能减退症者，更易于发生。垂体切除术后发生昏迷，可由于局部损伤引起意识障碍，也可由于内分泌腺功能减退，尤其是手术前肾上腺皮质功能减退，不能耐受手术所致之严重刺激，或是由于手术前后发生水及电解质代谢紊乱。病人在手术后神志不能恢复，呈昏睡或昏迷状态，可持续数天以至数月，大小便失禁，对疼痛的刺激可仍有反应，有时可暂时唤醒。握持反射及吸吮反射消失，脉率及血压可为正常或稍低，体温可高可低，或为正常。血糖及血钠亦可为正常或稍低。
(8)垂体卒中：起病急骤，头痛、眩晕、呕吐，继而可进入昏迷，系由于垂体肿瘤内发生急性出血，下丘脑及其他生命中枢被压迫所致。腺垂体功能减退性昏迷的发生，其主要原因是由于多种激素缺乏所致的代谢紊乱，机体对各种刺激的抵御能力弱。意识的维持有赖于大脑皮层、丘脑、下丘脑及中脑网状结构中一些神经中枢功能的完整，如果这些意识中枢的神经细胞代谢发生了障碍，则出现意识模糊或意识丧失。正常神经细胞代谢的维持，主要是依靠在一些特异的酶系催化下，葡萄糖及谷氨酸的氧化作用。腺垂体功能减退性昏迷患者呈现生化改变，如低血糖、低血钠，有时是由于创伤、压迫或水肿等因素阻碍了氧及营养物质输送至上述的神经中枢。肾上腺皮质激素及甲状腺素缺乏可使神经细胞代谢发生了障碍。昏迷多见于有严重周围内分泌腺功能减退，特别是肾上腺皮质功能减退的病人。肾上腺皮质功能只能勉强应付病人甚为低下的代谢状况的需要，一旦发生严重刺激，即出现肾上腺皮质功能不足。肾上腺皮质激素对本病患者昏迷的疗效大多良好。病人在用肾上腺皮质激素替代治疗后，昏迷的发生即明显减少。
1.临床特征
(1)存在多个内分泌靶腺功能减退症候群，各症候群可单独或同时存在(取决于垂体破坏的程度与范围)。
①FSH、LH和PRL分泌不足症候群：产后无乳、乳腺萎缩、闭经不育，为本症最先出现的特征。毛发常脱落。男性伴阳萎，性欲减退或消失，女性生殖器萎缩，男性睾丸松软缩小。
②TSH分泌不足症候群：如同原发性甲减的临床表现，但一般较轻，血清TSH水平降低为其主要鉴别点。
③ACTH分泌不足症候群：如同原发性肾上腺皮质功能减退者，常有乏力、厌食、体重减轻，但肤色变浅，血清ACTH水平正常或降低为其鉴别点。
(2)询问与病因有关的病史，注意相关体征，如垂体瘤所引起，常有视力、视野的改变。
(3)此类患者可因感染、外伤、手术、过多饮水、营养不良、镇静剂或胰岛素、寒冷、呕吐、腹泻等诱发危象，可分为低血糖型、循环衰竭型、低温型、水中毒型。
2.检查
(1)血常规、血电解质、血糖测定：垂体功能减退性昏迷可由于昏迷的逐渐出现而被误诊为脑血栓形成，由于颈部强直而误诊为脑膜炎，由于抽搐而被误诊为癫痫，由于脉搏缓慢而被误诊为心源性脑缺血综合征(阿-斯综合征)，由于饥饿性酮尿而误诊为糖尿病昏迷，由于曾服用麻醉药而误诊为麻醉药中毒等。在临床上凡遇到原因不甚明确有昏迷患者，皆应提高警惕，考虑到垂体功能减退的可能性，而作详细的病史询问和全面检查。
(2)腺垂体激素及靶腺测定。
(3)必要时可进行腺垂体储备功能测试，如刺激生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、胰岛素低血糖试验(有一定危险性，需仔细监测血糖)、黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验、TRH兴奋试验。
(4)疑有占位病变者，可作眼底检查、视野检查、头颅正、侧位片、CT、磁共振检查。

1.神经性厌食 神经性厌食病人有消瘦、闭经，由于神经紊乱及营养不良可影响垂体功能，出现某些类似垂体功能减退的症状。但本病特点多为20岁前后的女性，有精神刺激史，其消瘦程度较腺垂体功能减退为重，而腋毛、阴毛往往并不脱落，尿17-酮类固醇及尿17-羟皮质类固醇正常或仅稍减低。
2.原发性甲状腺功能减退症 原发性甲状腺功能减退症，除甲状腺功能不足外，其他内分泌腺功能亦可能低落，因而可被误认为腺垂体功能减退症。二者的鉴别为原发性甲状腺功能减退症的黏液性水肿外貌更为显著，血胆固醇浓度增高更明显，心脏往往扩大。TSH兴奋试验：原发性甲状腺功能减退TSH过度反应，腺垂体功能减退可无TSH升高反应，下丘脑性者则呈延迟反应。最具鉴别价值的是血浆中促甲状腺激素测定，在原发性甲状腺功能减退中升高，而在腺垂体功能减退症中不可测得。
3.慢性肾上腺皮质功能减退症 慢性肾上腺皮质功能减退症与腺垂体功能减退症的鉴别点为：前者有典型的皮肤、黏膜色素沉着，而性器官萎缩及甲状腺功能减退的表现不明显，对促肾上腺皮质激素不起反应，失钠现象比较严重。
4.自身免疫性多发性内分泌腺征 在此征患者，有多种内分泌腺功能减退的表现，但其病因不是由于垂体功能减退，而是由于多个内分泌腺原发的功能减退，与腺垂体功能减退症的鉴别主要依据是促肾上腺皮质激素及促甲状腺激素兴奋试验，在此征群中，皆无反应，而在腺垂体功能减退症中，往往有延迟反应。
5.慢性消耗性疾病 可伴有消瘦、乏力、性功能减退、尿17-酮类固醇偏低等，有严重营养不良者，甚至可伴有继发的腺垂体功能不足，在营养情况好转后可逐渐恢复。