希恩综合征别名:希恩综合症
1.合并糖尿病 腺垂体功能减退症的病因,多为产后出血所致的垂体坏死,或为垂体迁徙性脓肿坏死、结节病累及垂体以及癌肿浸润垂体。不少病例的病因与全身性动脉硬化累及垂体、造成血栓形成有关。糖尿病的血管损害可能为发病的基础。临床表现按腺垂体功能减退症出现的缓急,可分为两型:
(1)慢性型:表现为糖尿病病人在治疗过程中变得对胰岛素特别敏感,易于出现低血糖,对胰岛素的需要量减少,并逐渐出现腺垂体功能减退症的各种表现。
(2)急性型:腺垂体功能减退症的起病急骤,由于垂体内出血或垂体脓肿和急性坏死等引起,病人除垂体局部病变所致的症状外,常表现为糖尿病骤然消失,发生低血糖昏迷。
糖尿病病人并发腺垂体功能减退症后,视网膜血管病变可好转,大约与生长激素的消除有关。生长激素可加重糖尿病的血管病变,因而可以用垂体切除术治疗糖尿病时的视网膜病变。
2.合并尿崩症 下丘脑或垂体部位的手术、肿瘤、炎症等,可同时引起尿崩症和腺垂体功能减退。引起产后腺垂体坏死的血管病变,有时也可损及视上核神经垂体束而并发尿崩症。腺垂体功能减退对尿崩症的病情有显著影响,合并此病后,多尿减轻,尿渗透压也较高;病人的肾小球滤过率降低,肾脏浓缩及稀释功能都受到限制,排泄水负荷的能力减弱;尿量取决于溶质的排泄量。发生此种现象的主要原因是糖皮质激素缺乏。糖皮质激素似与抗利尿激素有拮抗作用,但作用方式还未明确。有人认为糖皮质激素可抑制抗利尿激素的分泌,也有人认为糖皮质激素可能作用于肾脏,阻止集合管内水分的返回弥散。因此,当糖皮质激素缺乏时,抗利尿激素缺乏的现象也减轻。此外,糖皮质激素及甲状腺素减少时,溶质的排泄减少,也是使多尿减轻的一个原因。临床上需注意,有此两种病况合并存在时,补充糖皮质激素后,尿崩症的症状加重,对于加压素的需要量增多。对于原来只有尿崩症的病人,如病情减轻,要考虑发生腺垂体功能减退症的可能性。
3.合并妊娠 轻型腺垂体功能减退症的病人,尤其是经过甲状腺、肾上腺皮质和性腺的激素补充治疗后,偶尔可以妊娠。这可能是在激素补充治疗后,使机体的代谢状况改善,残余的垂体组织恢复了部分功能之故。妊娠期间,由于胎盘可产生多种激素,垂体组织也可增生,故腺垂体功能减退症的表现可减轻。在分娩时,需密切注意避免危象的发生,必要时应补充肾上腺皮质激素。分娩之后,腺垂体功能减退症可好转,但也可能恢复到原来的状况甚至加重。
4.可并发感染、垂体危象及昏迷。垂体危象、昏迷的治疗:低血糖者应用50%葡萄糖溶液 ,静注,继以10%葡萄糖溶液500ml加氢化可的松100~200mg静滴。有感染、循环衰竭、低血压、休克时补充需要量的葡萄糖盐水加氢化可的松、抗生素、升压药静滴,必要时输血。低体温者应保温、应用三碘甲腺原氨酸,每次25ml,静注,每6小时1次,同时用氢化可的松50~100mg静滴。水中毒者应用氢化可的松100~150mg静滴。
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