麻风别名：大风

1.分类 麻风分类在麻风病防治和科学研究中十分重要，根据临床学、免疫学、细菌学和组织病理学等四方面以及多年的实践，分类不断得到改进，渐臻合理。
(1)马德里分类：1953年马德里第六次国际麻风会议提出两型分类法(又称马德里分类法)，经临床和现场20多年的实践，虽比较实用但不理想。马德里分类将麻风分为两型和两类。两型比较稳定，即结核样型(tuberculoid，T)和瘤型(lepromatous，L)，两类不稳定，即未定类(indeterminate，I)和界线类(borderline，B)。
(2)五级分类法：根据麻风菌素试验由强阳性渐次移行为阴性，麻风杆菌由少到多，组织病理表现由上皮样细胞肉芽肿移行为泡沫细胞肉芽肿，很象光谱中不同波长序列一样。因此，借用物理学的光谱现象，形成麻风病免疫光谱概念。1966年Ridley和Jopling提出以光谱概念为基础的麻风五级分类法(又称光谱免疫分类法)，并经1973年第十届国际麻风会议讨论后推荐采用，将麻风分为结核样型麻风(tuberculoid leprosy，TT)、界线类偏结核样型麻风(borderline Tuberculoid leprosy，BT)、中间界线类麻风(midborde1ine leprosy，BB)、界线类偏瘤型麻风(borderline lepromatous leprosy，BL)、瘤型麻风(1epromatous leprosy，LL)。未定类麻风(indeterminate leprosy，IL)被看做麻风病的早期阶段，不列入分类。这是一个连续的病谱，病人可因宿主反应和治疗向任一方面移动。TT端细胞免疫最强，组织中一般查不到麻风杆菌;LL端缺乏对麻风杆菌抗原的细胞免疫，无巨噬细胞激活，组织中可检出大量麻风杆菌。TT和LL最稳定，前者可自愈，后者若未经适当的治疗将继续加重感染。BT若未经治疗，常降级至BL。BB最不稳定，若未经治疗，多数降级至LL。未定类虽未列入光谱分类，以后有的自愈，有的向临床各型发展。此分类法比较实用，能反映麻风病的整个过程，已被世界各地普遍采用。
(3)现场管理分类：1981年WHO麻风化疗研究组根据麻风现场管理的需要，并便于流行病学调查和联合化疗的观察，以麻风菌检查为主要依据，将麻风病归属为多菌型和少菌型两类。少菌型(paucidacillary)为任何一个部位的皮肤涂片查菌，细菌密度在“ ”以下者，包括未定类、结核样型和界线类偏结核样型;多菌型麻风(multibacillary，MB)为任何一个部位的细菌密度在“ ”或以上者，包括中间界线类、界线类偏瘤型、瘤型。1988年又规定，凡皮肤查菌阳性的病例均按多菌型联合化疗。
2.麻风杆菌侵入机体后，要经过一个较长的潜伏期方可发病，一般认为潜伏期平均2～5年，短者数月，长者10年以上。如果发病，多在不知不觉中进行，典型症状开始之前，可有全身不适，肌肉、关节酸痛，肢体感觉异常等前驱症状，这些表现没有特异性。随着病情的进行，按照免疫力的强弱向临床各型发展，典型症状逐渐明显。免疫力较强者向结核样型一端发展，免疫力较弱者向瘤型一端发展，或向免疫力不稳定的界线类发展。现将各型麻风的临床表现分述如下。
(1)结核样型麻风(TT)：本型免疫力较强，局部组织的免疫病理反应强烈，损害局限于周围神经和皮肤。皮肤损害有斑疹和斑块，斑块比斑疹多见(系免疫反应增强之故)。常呈圆形或椭圆形，数目1～3个，皮损边缘整齐清楚，这是结核样型麻风的一个临床特点。皮损除面部外，常有明显的感觉障碍，但不痒，分布不对称，皮损内的毳毛脱落，好发于四肢、颜面、肩、臀等易受摩擦的部位。斑疹呈浅色、淡红色或红色，表面光滑。斑块常为暗红或紫红色，轮廓清楚，边缘高起，有的向内倾斜，渐移行到变平或萎缩的中心，表面多干燥有鳞屑，有时可见多数小丘疹堆积而成的皮损，在皮损的下面或附近可能摸到粗大的皮神经，有时附近的淋巴结也变大。眉毛一般不脱落。本型的周围神经(如耳大神经、尺神经、正中神经、桡神经、胫神经等)受累后变粗变硬，呈梭状、结节状或串珠状，仅1～2条，有触痛，多为单侧性，严重时因发生迟发超敏反应可形成脓疡或瘘管。部分病人只有神经受累的症状无皮肤损害，称为纯神经炎，临床上表现为神经粗大、相应部位的皮肤感觉障碍和肌无力。这种病人作麻风菌素试验，有助于分类，若晚期反应强阳性者，为TT或BT，余者为阴性。神经受累后，神经的营养、运动等功能发生不等程度的障碍，表现为大、小鱼际肌和骨间肌萎缩，形成“爪手”(尺神经)、“猿手”(正中神经)、“垂腕”(桡神经)、“垂足”(腓神经)、“兔眼”(面神经)、“溃疡”、“指趾骨吸收”等各种表现。畸残发生较早。本型一般不累及黏膜、眼及内脏器官。皮损查菌细菌密度指数(对数分级法)为“0”～1个“ ”。麻风菌素试验为阳性。细胞免疫功能正常或接近正常。本型比较稳定，进展缓慢，有的可自愈。发生麻风反应机会少，若有发生则为第Ⅰ型麻风反应。治疗期短，预后良好。
(2)界线类偏结核型麻风(BT)：本型发生的皮损为斑疹和斑块，与结核样型相似，颜色淡红、紫红或褐黄，边缘整齐清楚，有的斑块中央出现“空白区”或“打洞区”(又称无浸润区、免疫区)，形成内外都清楚的环状损害，洞区以内的皮肤形似正常，损害表面大多光滑，有的上附少许鳞屑。损害数目多于3个，大小不一，有的散在，以躯干、四肢、面部为多，分布较广泛，但不对称，常见卫星状损害。虽有感觉障碍，但较TT轻而稍迟。眉睫毛一般不脱落。神经受累粗大而且不对称，不如TT粗硬。黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏器官受累较少而轻。皮损细菌检查一般为阴性，皮损查菌细菌密度指数为1个“ ”～3个“ ”。麻风菌素试验为弱阳性或疑似阳性。细胞免疫功能试验较正常人低下。本型不稳定，不治疗时可以“降级”，即免疫力减弱而移向BB或BL。发生麻风反应时为第Ⅰ型反应，通过反应病情好转，免疫力增强时可以“升级”，向结核样型转化，但有时因反应使神经破坏加重，可以产生严重的畸形。
(3)中间界线类麻风(BB)：本型皮损的特点为多形性和多色性。皮损有斑疹、斑块和浸润等疹形，数目较多，大小不一，分布较广泛，多不对称。表面光滑，触之较软。颜色有葡萄酒色、桔黄色、棕黄色、红色、棕褐色等，有时在一块皮损上呈两种颜色。皮损边缘部分清楚，部分不清。其形态有带状、蛇行状或不规则形，若为条带状，则一侧清楚，一侧浸润不清;若为斑块，有的中央为“打洞区”，内环清楚高起，渐向外倾斜，使外缘浸润逐渐不清，呈“倒碟状”外观。有的皮损为红白相间的环状或多环状，形似靶子或徽章样，称为“靶形斑”或“徽章样斑”，发生在面部的皮损有时呈展翅的蝙蝠状，颜色灰褐，称为“蝙蝠状面孔”。有时可见到“卫星状”损害。常见一个病人不同部位的皮肤上存在有近似瘤型和结核样型的损害，有时在肘、膝关节的伸面和髋部由结节组成厚垫状块片。神经受累为多发性，但不对称，其粗细介于两极型之间，中等质软。眉睫常不脱落，或脱落而不对称。黏膜、淋巴结、眼、睾丸及内脏可以受累。皮损查菌细菌密度指数为2个“ ”～4个“ ”。麻风菌素试验为阴性。细胞免疫功能试验介于两极型之间。本型最不稳定，发生第Ⅰ型麻风反应时，“升级反应”向BT变化，“降级反应”向BL或LL转变。
(4)界线类偏瘤型麻风(BL)：本型皮肤损害有斑疹、丘疹、结节、斑块和弥漫性浸润等，损害大多似瘤型皮损，数目较多，大的少，小的多，边界多半不清，表面光亮，颜色为淡红、红或桔红色，皮损倾向黄色。分布较广泛，但不对称。皮损感觉障碍较轻，出现较晚。在大的损害内尚可见“打洞区”，内缘清楚，外缘模糊。有时可见散在的结节性损害，面部及四肢等处可发生大片弥漫性浸润，部分皮损有感觉障碍。眉、睫、发可脱落，常不对称。较晚期者面部的弥漫性浸润亦可形成“狮面”。中晚期病人黏膜充血、浸润、肿胀，淋巴结、附睾和睾丸可见肿大有触痛。眼部可发生结膜炎、角膜炎、虹膜炎等。神经受累倾向多发双侧性，较均匀一致，触之质软，畸形出现较晚。皮损查菌细菌密度指数为4个“ ”～5个“ ”。麻风菌素试验晚期反应阴性。细胞免疫功能试验显示有缺陷。当其免疫力增强时，向BB、BT升级，当其免疫力减低时，向LL转变。本型可发生Ⅱ型麻风反应。
(5)瘤型麻风(LL)：本型病人对麻风杆菌无反应性，其组织有利于麻风杆菌繁殖。麻风杆菌经血液淋巴散布全身，大部分机体组织内都可发现麻风杆菌，呈持续性菌血症。因此，组织器官受损范围较广泛。皮肤损害有斑疹、浸润、结节及弥漫性损害等特点是数目多，分布广泛而对称，边缘模糊不清，倾向融合，表面油腻光滑，皮损的颜色除浅色斑外，大多由淡红色、红色向黄红色、桔黄色发展，感觉障碍发生较晚较轻。在较早期就有眉毛、睫毛稀落现象，先由眉的外侧开始脱落，睫毛亦同时脱落，这是瘤型麻风的一个临床特点。斑状损害在早期即分布于全身各处，以面部、胸部、背部及腹部多见，但温暖部位如腋窝、腹股沟、会阴及背中部很少受累，颜色淡红或浅色，边界不清，倾向融合，须在良好的光线下仔细检视，始可辨认。稍晚，除斑疹继续增多外，相继形成浅在性弥漫性浸润等。结节性损害在斑疹和浸润性损害的基础上发生，开始很少，以后渐增多，大小不等，分布的特点在四肢以伸侧较多，其他部位多见于面部、肩部、臀部、阴囊等突出部位。在面部由于血管比较丰富，潜在性浸润在较早期即可发生，面部外观轻度红肿，以后浸润向深部发展，使皮肤弥漫增厚，皮纹加深，鼻唇肥厚，耳垂变大，眉睫脱光，头发稀落或大片脱落，结节和深在性浸润混融在一起，眼结膜充血，形成“狮面”样外观。更晚，由于弥漫性浸润部分吸收，并有明显的感觉障碍在四肢形成“手套”或“袜套”状麻木和闭汗，在小腿可见皮肤轻度变硬，光滑发亮，出现鱼鳞样或蛇皮样损害，长久不退。有的病人头发几乎脱光，残余的头发沿血管分布或成片残存。本型周围神经在早期即被侵犯，神经干多半变粗，均匀一致，对称发生，触之较软，有触痛，但感觉障碍在较晚期比较明显，可见肌肉萎缩、畸形和残疾。鼻黏膜损害出现较早，可见黏膜充血肿胀，鼻分泌物带血或鼻道堵塞，以后发生结节、浸润和溃疡，严重时有的鼻中隔穿孔，若鼻梁塌陷时，可形成“鞍鼻”，口腔和咽喉黏膜可见充血、浸润、结节，软腭穿孔，悬雍垂歪斜或脱落。舌部多有肥厚，沟纹加深和结节。淋巴结肿大明显，一般不红、不热、不粘连、无疼痛，多见于腹股沟、股部、颈部、肘部、腋下淋巴结，且在早期即已受侵，轻度肿大，到晚期肿大明显，并有触痛。附睾和睾丸先肿大后萎缩，并有触痛，到晚期可见乳房肿大和阳痿。眼球前半部受累可发生结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎等，其他内部脏器同时受累，可见肝、脾肿大等。在肺部除上呼吸道外，尚未见肺受累后的表现。麻风杆菌虽然可直接侵犯肌肉，但临床上骨骼肌的萎缩、瘫痪等症状常继发于周围神经的损害。皮损细菌检查细菌密度指数为5个“ ”～6个“ ”，有大量菌球。麻风菌素试验阴性，细胞免疫功能试验有明显缺陷。本型甚为稳定，不能自愈，只有极少数当免疫力增强时，可向BL转变，但极少见。本型常发生第Ⅱ型麻风反应。
(6)未定类麻风(IL)：被认为是各型麻风病的早期表现，未列入五级分类中，是原发的，不是继发的。临床表现较轻，仅有皮肤损害或轻微的神经症状，不脱眉睫，黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏不受累及，临床上常易忽视。皮损单纯，仅有斑疹，好发于四肢伸侧、胸、背及臀部等部位，少见于腋窝、腹股、会阴及头皮，色淡红或浅色，数目1个或几个，表面平滑无浸润，不萎缩，一般无鳞屑。斑内毳毛可稀落，斑为圆形、椭圆形或不规则状，边缘不清或部分清楚，分布不对称。斑内感觉正常或轻度障碍，有的伴有出汗障碍。神经干受累较轻，轻度变粗，硬度较低。皮损查菌多为阴性，少数可发现少量抗酸杆菌。麻风菌素试验多为阳性，少数阴性。细胞免疫功能试验正常或接近正常，有的则缺陷。本型不稳定，可自愈，亦可向其他类型转变(约30%)，演变为何种类型以病人机体免疫力的状态而定。多数演变为结核样型，少数转化为瘤型和界线类。
组织样麻风瘤(histoid leproma，HL)：亦名组织样麻风(histoid leprosy)，发生于瘤型和界线类偏瘤型麻风，皮肤组织的病理图像比较特殊。皮损可以原发，亦可继发于砜类药治疗恶化或复发的耐药病例。其临床特点是在弥漫性浸润的基础上发生大小不一的结节，多见于面部、四肢及躯干等处，触之坚韧或柔软，颜色棕褐，表面光滑，可以破溃形成溃疡。在受压迫的部位也可形成厚垫状损害。组织病理检查其有大量致密的梭形或多角形组织细胞浸润，排列成旋涡状，类似皮肤纤维瘤或神经纤维瘤的组织像，内含大量细长的麻风杆菌，排列成簇，其周围由结缔组织构成假包膜，特称之为“组织样麻风瘤”。
(7)麻风病的后遗症状：麻风病经过药物治愈或自愈后，原有的活动性皮肤症状已完全消失，但可遗留下一些后遗症状，长期不变。或由于神经损伤，造成一些长期不能恢复的畸形，熟悉这些症状，对于麻风病治愈时的判定、治愈后的监测以及鉴别诊断均有实际意义。这些后遗症状在皮肤上可有固定的浅色斑、白斑、萎缩斑及色素沉着斑，眉、睫、须及发的脱落，继发的鱼鳞病、瘢痕、溃疡等;在神经方面可有局限性感觉障碍或不出汗、爪手、垂腕、垂足、兔眼、歪嘴、肌肉萎缩、指趾缺如等。其他如鼻中隔穿孔、鞍状鼻、眼盲、男性乳房肿大、睾丸萎缩等。病人虽有以上这些后遗症状，但不能认为麻风病没有治愈或者复发，应当加以区别，无残疾者，按正常人对待，有残疾者，按正常残疾人对待，不能歧视。
(8)麻风反应：麻风反应(lepra reaction)是在麻风病慢性过程中，不论活动与否，对麻风菌抗原的一种免疫反应，使病情突然活跃，表现为急性或亚急性加剧现象，使原有的皮肤损害和神经损害炎症加剧，或出现新的皮肤损害或神经损害。可伴有关节炎和结节性红斑等，其诱因可由药物、继发感染、贫血、精神、气候、外伤、预防注射或接种、营养不良、酗酒、过度疲劳、月经不调、妊娠、分娩、哺乳等许多因素诱发。Ⅰ型反应与致敏淋巴细胞有关，属迟发型超敏反应，又称细胞免疫型变态反应，一般抗体和补体不参加反应，反应的发生和消失比较慢，故称迟发型变态反应。Ⅰ型反应常见于界线类麻风，分为升级(逆向)和降级反应。升级反应多发生在抗麻风药物治疗的病人，其临床表现为原有的皮损全部或部分加剧扩大，出现急性炎症，疼痛、充血、水肿、潮红，外观类似丹毒，严重时可以破溃。手足及面部可见水肿，眼部可发生虹膜炎。并出现新的红斑、斑块和结节;原有的皮损更加清楚，皮损查菌减少或转阴;若转型则向结核样型端演变。皮损消退时可见脱屑;神经干肿胀变粗，伴有疼痛及触痛，疼痛尤以夜间为甚，严重时少数病人可形成神经脓疡。皮肤上原有麻木区扩大，又出现新的麻木区，原有畸形加重，并可发生新的畸形和残疾。降级反应多发生于未治疗的病人，临床表现与升级反应大体相同，只是原有皮损边缘变得更加模糊不清，可出现许多与瘤型相似的新皮损，皮损查菌增多，或原为阴性者变为阳性。若转型可向瘤型端演变;血像检查无明显变化;本型反应发生较慢，消失也慢。Ⅱ型反应是抗原、抗体复合物变态反应，属体液免疫反应，又称血管炎型反应，主要发生于已治或未治的多菌型病人。反应发生较快，组织损伤亦较严重。
常见的临床表现为结节性红斑(ENL)，数目不定，颜色鲜红，黄豆至花生米大小，好发于面部及四肢，压之褪色，并有触痛。面部及手足常有水肿。ENL容易自行消退，但此起彼伏，反复发作，延续时间较久。消退后局部遗留色素沉着，若有坏死，愈合后留有瘢痕。少数病人发生ENL时常伴有发热、全身不适、虹膜睫状体炎、鼻炎、神经炎、关节炎、淋巴结炎、骨膜炎、肌痛、附睾或睾丸炎、肾炎及肝、脾肿大等多种器官症状。神经反应比Ⅰ型轻。在ENL发作时可有白细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白和补体含量增高。反应后皮损查菌无明显变化，主要为颗粒菌。
麻风患者出现典型皮损伴神经症状时，结合明确的流行病学历史，诊断较为容易。当早期症状不典型和较轻时，常易误诊或漏诊。麻风的诊断主要根据：①特殊的临床皮疹、外周神经肿大及感觉障碍表现;②皮肤刮片查找抗酸菌;③活检组织病理检查;④确切的麻风接触史等方面资料，综合分析后作出判断。诊断要求具备上述四项中的两项才能确诊，而以皮肤中查见麻风杆菌为最可靠的依据。在收集病史时，患者可能因畏惧心理而隐瞒病情。医生应充分取得患者的信任与合作，重点了解其症状发生经过及家庭传染接触史。检查身体时应着重注意具有诊断价值的局部感觉障碍和神经粗大。如感觉障碍出现在皮损部位和麻木闭汗区域，则更具诊断价值。从皮肤组织中检查麻风杆菌(查菌)对诊断虽很重要，但查菌阴性时不能排除麻风，尤其在结核样型麻风多为阴性。查菌阳性时，还应注意与其他抗酸杆菌的鉴别。临床常用细菌指数BI和形态指数MI来表示麻风杆菌在组织中的存在状态。细菌指数或称细菌密度指数，是按照Ridely对数分级法检查各部位细菌密度之总和，再除以检查的部位数。Ridely计数法每一级度之间呈10倍之差。形态指数是表示完整的麻风杆菌(活菌)在总菌量中的比例。实际应用时较难标准化，故只报道描述细菌的形态。两种指数除反映麻风杆菌的含量和形态外，还可作为药物疗效评价的指标。

由于麻风病发生的症状与皮肤科、神经科、内外科、眼科、耳鼻喉科等的一些疾病相似，容易混淆，产生漏诊或误诊，对患者不仅延误了麻风本病的早期诊断和早期治疗，还会扩大社会传染面，造成不应有的损失和影响。因此，对麻风与其他学科的一些疾病的鉴别诊断十分重要。在鉴别时，只要掌握和熟悉麻风病的几个诊断要点不难区别。
1.麻风病在临床上有感觉障碍和神经粗大。
2.多菌型患者能查出麻风杆菌。
3.各型类麻风均有各自的组织病理变化和组织查菌结果。另外，其他各种非麻风疾病也有各自的临床特点和原因，鉴别时从两个角度去考虑去分析，一般不会发生问题。现将皮肤科疾病、神经科疾病及其他科少数疾病。