脂性渐进性坏死别名:糖尿病性类脂质渐进性坏死
可发生于任何年龄,但以青壮年为多见,平均发病年龄为30~40岁,儿童和新生儿罕见。伴有糖尿病者其发病年龄要比无糖尿病者早。性别差异明显,男女比例约为1∶4。本病在东方民族和黑人中少见。皮损主要位于小腿侧面,初起为圆形、坚硬、暗红色无症状的丘疹或斑块,一片或几片不等,缓慢发展可相互融合成匐行性、卵圆形或不规则形,边缘明确而不规则的坚硬斑块。常呈棕红色或紫色,中央扁平或凹陷,表面光滑呈玻璃状,有明显的毛细血管扩张和纤维化,外观如硬皮病样,约1/3的皮损可能发生溃疡。其周围皮肤正常。损害位于深部者常呈结节状,其表面皮肤多无改变。损害尚可累及股、踝、小腿屈侧和足部,约15%发生在手臂、躯干和头皮,个别病例下肢不受累。发生于头皮者可因萎缩和瘢痕样皮损而致秃发,发缘处常有色素减退。病程为慢性经过,常缓慢发展达数年之久,也可长期处于静止状态或愈后形成瘢痕。
主要诊断依据为好发于中青年女性的下肢胫前部硬皮病样损害,结合组织病理不难做出诊断。
需于硬皮病、硬红斑、胫前黏液性水肿等鉴别。
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