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微小病变型肾病别名:激素敏感性NS

微小病变型肾病发病多急骤,常以水肿为最初表现,50%的患者有前期感染(以成人多见),部分患者有蜂叮及药物过敏等病史。患者不管年龄大小,均常表现为肾病综合征,尤其在幼儿,MCN占肾病综合征63%~93%。成人病例约1/3有镜下血尿,血容量过低时可引起急性肾衰。
水肿:明显水肿常为起病第一表现,患儿多为颜面水肿,成人则下肢水肿明显,且伴甲下水肿(甲床呈白色)、阴囊水肿、胸腔积液、腹水现象也常见。出现大量腹水或肺水肿时,患者出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。
蛋白尿:高选择性蛋白尿,以白蛋白为主。尿蛋白每天可多达10g以上,尿圆盘电泳检查呈选择性中分子蛋白条带。
低蛋白血症:血浆白蛋白常明显下降,个别可达10g/L以下,低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关。血清蛋白电泳可见白蛋白及γ球蛋白下降,α1球蛋白正常或轻度增高,而α2及β球蛋白增高。免疫球蛋白IgG、IgA下降,IgM、IgE增加。由于血浆蛋白不同成分量的变化加上血脂的改变,患者血沉明显加速(大于70mm/h)。另外,低蛋白血症可引起血钙降低。血白蛋白每降低10g/L,血钙则降低8mg/L,但很少出现临床症状,且不伴低磷。高血脂:MCN患者可出现脂质代谢紊乱,血浆胆固醇及三酰甘油明显升高,血清可呈乳糜色。伴随高脂血症的患者往往有脂质尿,另外还可出现假性低钠。
高血压、低血压:明显的低蛋白血症、有效循环血容量降低的患者可出现直立性低血压、脉搏细弱等。同时部分患者由于肾素血管紧张素活性增加,可出现暂时性高血压。
血尿:部分患者可出现镜下血尿(为20%~30%),多为一过性,罕见肉眼血尿。
肾脏功能:患者肾功能多正常。起病早期,由于肾血流量增加使血清肌酐清除率呈一过性升高,随尿量的增加可迅速恢复正常。水肿和严重血容量不足者,由于肾内尿素循环的增加及机体蛋白分解代谢的增加,可导致肾小球滤过率下降(为正常的80%~20%),出现少尿和肾前性氮质血症。但这种现象是可逆的,所以不影响预后。个别患者尤其年龄大者,可出现肾功能不全,其主要原因与强制性利尿,严重的间质水肿导致肾小管萎陷,以及上皮细胞损害引起肾小球滤过下降有关。由于继发于低蛋白血症的血液浓缩,患者血红蛋白及血细胞比容正常或增高,肾实质病变引起的肾功能低下常伴贫血。
本病主要临床特点是发病年龄小,起病较急,有典型肾病综合征的临床表现,即大量尿蛋白(≥3.5g/d),高度水肿,高脂血症,低血浆蛋白血症(≤30g/L)。一般无高血压、血尿及肾功能损害。蛋白尿具有高度选择性,对糖皮质激素治疗敏感,但容易反复发作。根据以上特点结合实验室检查可以作出诊断。个别病例诊断条件不充足,如有过度低蛋白血症,尿蛋白量可能达不到肾病综合征的诊断标准,应用肾活检病理检查可以确诊。

1~6岁的儿童首先给予试验性治疗,而不行肾活检。对足量糖皮质激素不敏感的病例,尤其是成人,考虑为其他肾病时,须肾活检确诊并做出鉴别。尤其要与局灶节段硬化及膜性肾病早期相鉴别,FSGS早期,病变多局限于皮髓交界区,肾活检检查常因穿不到该部位而难以鉴别,必要时可重复进行肾活检,连续切片检查可提高诊断率。另外,诊断为MCN必须排除继发病因,要与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病、淀粉样变及缩窄性心包炎等引起的肾脏损害相鉴别。而中老年人患者应除外淋巴瘤及其他实体肿瘤,在部分病例中MCN甚至是淋巴瘤最早出现的信号,应注意鉴别。

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