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胰高血糖素瘤

突出的症状为皮疹和糖尿病。皮疹的表现具有一定特点,临床称为表皮坏死溶解性移行性红斑(necrotic migratory erythema,NME),开始主要为区域性红斑,也可为脱屑性红色丘疹及斑疹,常呈环形或弧形,可为大疱、糜烂结痂,由于易被细菌及酵母菌所感染,出现坏死溶解性大疱状斑疹。最初病变部位开始愈合时,愈合处留有色素沉着,病变可从一个部位移向另一个部位。其红斑可发生于全身各部位,但以躯干、下腹、腹股沟、臀部、会阴、下肢及面部的中1/3等部位较多见,而上肢较少。病变自出现至愈合需1~2周。同一病例的皮肤病变可呈红斑、大疱、结痂、正常等不同表现。皮肤病变不易治愈,微小创伤或医用黏膏接触皮肤后即可引起皮肤病变。早期病例全是因经久不愈的皮肤病变而就诊于皮肤科医师。胰高血糖素瘤的皮肤病变发生机制,可能由于胰高血糖素分泌增加,致营养物质分解代谢过程增强,造成低氨基酸血症。通过低氨基酸血症的营养不良,形成皮肤病变或损害,或因锌缺乏所致。亦有人认为是胰高血糖素或肿瘤分泌的某些物质对皮肤的直接作用,因肿瘤切除后皮肤病变可完全消失。
95%以上的病人都有糖尿病症状,为非胰岛素依赖型,症状多较轻,往往经饮食节制或口服药物即可得到控制;偶尔病情较重,需要大剂量胰岛素注射才能控制。从未见这种病人发生酮症酸中毒的报告,很可能由于绝大多数病人同时伴有血浆胰岛素升高,因而抵消了高血糖素的作用。
体重减轻,乏力、舌炎和口角炎、贫血等症状也很常见,其发生机制与肿瘤的消耗及胰高血糖素分解代谢营养物质增强,从而造成营养不良有关。有50%的病例可有腹泻,也是体重减轻的原因之一。
1/5~1/3的病例发生无凝血异常的血管栓塞。黄疸罕见,见于胰头部肿瘤压迫胆总管者。
少数患者有精神神经病史,如痴呆、视神经萎缩、呐吃、眼球震颤、共济失调、反射异常等。产生神经系统症状是由于广泛中枢神经系统功能不全所致,与大量胰高血糖素作用于中枢神经系统有关。
根据临床表现,典型的特异性皮肤损害,在所有病例中均极为相似,糖尿病、体重减轻、舌及口角炎、腹泻等,并结合实验室及其他辅助检查。

 

胰高血糖素瘤有皮肤损害和血浆胰高血糖素水平增高,故凡具有皮肤损害的病例及胰高血糖素水平增高的病例均应予以鉴别:
1.皮肤损害
(1)胰高血糖素瘤病人的皮肤损害是呈坏死溶解移行性红斑改变;应与良性家族性天疱疮、落叶性天疱疮、弥漫性脓疱性牛皮癣、中毒性表皮坏死溶解等病相鉴别。
(2)皮肤损害与肿瘤同时存在的病人,应与皮肌炎、黑色棘皮症、获得性鱼鳞癣等病鉴别。
2.血浆胰高血糖素增高 大幅度增高者只见于胰岛A细胞瘤。但轻度增高者见于下列情况和疾病:食入蛋白质、饥饿、停用胰岛素、酸中毒、尿毒症、感染、剧烈运动、糖尿病、肝硬变,库欣综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、急性胰腺炎及接受肾上腺皮质激素治疗等应与之鉴别。

 

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