卵巢支持-间质细胞瘤

1.支持细胞瘤
(1)内分泌变化：大多数(90%左右)支持细胞瘤有内分泌功能。主要表现为雌激素的功能，占70%左右，青春期前患者可有性早熟症状;育龄期妇女出现月经过多、不规则出血;老年妇女出现绝经后出血等临床症状，子宫内膜亦会发生增生性病理变化。另外有20%左右的患者有男性化表现。还有个案报道肿瘤可分泌孕酮、醛固酮、肾素等。
(2)盆腔包块：由于肿瘤的大小差异很大，为0.8～28cm，所以小的肿瘤难以触及包块。中等大小或较大的肿瘤可以在附件区触及实性包块，大多数表面光滑，可以活动。肿瘤大时可以出现腹胀、不适等压迫症状。
(3)Peutz-Jeghers综合征：Ferry等(1994)报道2例支持细胞瘤患者合并有遗传性黑斑息肉综合征，这在以往的文献中尚未见报道。
2.间质细胞瘤
(1)盆腔症状：虽然肿瘤直径为1～15cm，但是绝大多数小于5cm，平均直径2.4cm。临床盆腔检查难以发现，有时甚至B超检查亦可能未被查出，所以一般不出现包块、腹胀、不适等盆腔压迫症状。Wysocka等(1999)报道1例重达3200g，来自雄激素不敏感综合征患者的左侧性腺。
(2)内分泌变化：大多数患者会出现内分泌紊乱症状，大约80%表现为男性化，10%为雌激素影响表现，其余为无功能或雌、雄激素均有升高。还有个别患者出现高血压、糖尿病、皮质醇增多症状。
①男性化表现：未行经的少女表现为身材短、肌肉发达、多毛、阴毛男性分布、阴蒂肥大等纯男性变化。育龄妇女则表现为去女性化，如月经少、闭经、乳房萎缩、面部多毛、阴蒂肥大等。绝经后妇女因子宫、乳房萎缩及绝经等均为正常生理变化，难以与肿瘤的内分泌影响相区分。但若伴有阴蒂肥大、面部多毛、声音低哑等症状，则应考虑肿瘤内分泌影响时可能。
②雌激素影响表现：子宫内膜受肿瘤分泌的雌激素刺激可以发生增生性病变，癌变者亦有报道。临床上主要表现为月经过多或绝经后出血。
③雌、雄激素影响表现：非常罕见，临床上可以出现轻度男性化表现伴有阴道不规则出血。
④妊娠合并支持细胞瘤：由于肿瘤所致的内分泌紊乱，一般不易妊娠。到目前为止，国外文献仅有个案报道。Horny等(1995)报道1例妊娠合并支持细胞瘤患者临床出现男性化症状，血睾酮水平明显升高。剖宫产分娩一活女婴，同时切除右侧卵巢直径12cm的肿瘤。术后20个月一直随诊，无复发迹象。
3.支持间质细胞瘤
(1)腹部症状：支持间质细胞瘤的大小差别很大，平均直径10cm左右。腹部肿块的发生率远较支持细胞瘤高，达32%～46%。报道少数肿瘤可以发生扭转或破裂，出现腹痛症状。肿瘤直径小于5cm，临床一般无腹部症状，检查时亦容易被忽略，往往于偶然或剖腹探查时才被发现。
(2)内分泌变化：由于肿瘤细胞分泌雄激素的功能，多数患者体内激素水平检测均有变化，最明显的变化是血清中睾酮及雄烯二酮浓度明显升高。由于雄激素的影响，临床上25%～77%的患者会出现一系列去女性化及男性化症状。性成熟期前发病，会出现异性性早熟。性成熟期后，首先会出现月经稀少、闭经、乳房萎缩等去女性化表现，随即逐渐出现多毛、声音低哑、痤疮、喉结、阴蒂肥大等一系列男性化症状。
在高、中分化支持-间质细胞瘤患者中，由于肿瘤细胞除含较高的睾酮外，亦含有一定量的雌二醇，少数有雌激素分泌现象，临床表现为子宫异常出血。在同时有子宫内膜病理检查的病例中，子宫内膜出现息肉、囊性增生、高分化腺癌等多种雌激素刺激的病理变化。
以上内分泌表现，患者血浆中激素水平检测均可有明显变化。Sainz等(1994)报道了类似的结果，在低分化支持间质细胞瘤患者腹水中亦可检测出。这无疑对患者的内分泌激素检测又提供了新的手段和方法。
(3)血清AFP的变化：在以往的文献中尚未有报道。Hammad等(1995)报道1例17岁支持间质细胞瘤患者，术前检测发现血清AFP升高。病理检查发现肿瘤间质中有成簇的肝样细胞，免疫组化研究证实了AFP来自肝样细胞，术后AFP恢复正常。目前术后8个月，正在随诊中。在支持间质细胞瘤中，临床出现AFP的确切意义尚有待进一步收集、观察。
(4)支持间质细胞瘤分类：
①高分化：肿瘤由支持细胞瘤型和间质细胞瘤型两种细胞成分组成。
②中分化：肿瘤主要由未成熟的支持细胞组成，疏松结缔组织内有大量间质细胞。肿瘤细胞产生雄激素，临床有男性化表现。
③低分化：又称肉瘤样型，肿瘤细胞有中至重度异型性，核分裂象较多。临床有明显的男性化。
④网状亚型：此类肿瘤的组织学特点，是在中、低分化的支持间质细胞瘤组织内含有多少不等的类似睾丸网的结构。
⑤伴异源性成分：系指肿瘤由支持间质细胞瘤成分及异源性成分两者组成。异源性成分常见的为胃肠型黏液上皮，一般为良性，偶为交界性或恶性，还有横纹肌或软骨成分。
1.支持细胞瘤基本属良性肿瘤根据临床表现、体征和实验室检查可以做出诊断。
2.间质细胞瘤常常因体积小，而临床检查不能发现。当绝经期妇女出现临床内分泌紊乱症状、血清睾酮浓度明显升高时，应考虑可能存在卵巢间质细胞瘤，以剖腹探查为宜。
3.支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。当肿瘤小、临床内分泌症状不明显时，难以确诊。若肿瘤直径超过5cm、患者有较明显的去女性化或男性化症状、血中睾酮明显升高时，诊断时应考虑此种肿瘤的存在。

临床上很难将支持间质细胞瘤与支持细胞瘤或间质细胞瘤鉴别，准确的诊断仍要病理检查后才能肯定。