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急性后部多灶性鳞状色素上皮病变别名:急性多发性缺血性脉络膜病变

急性期多在后极部,亦可远至中周部,有甚多的灰白或奶酪色扁平病灶,位于视网膜下,形态在白人如鳞片状,较大;国人则多为不规则形或非正圆形,病变大小不等可融合在一起,总体印象病灶较白人为小。1~2周后病变开始逐渐消退,进入瘢痕期,有色素脱失及色素聚积。病变消退的同时还可不断有新的病变出现,此起彼伏,可持续数月。病变表面可有视网膜脱离,但很少发生。此外也可伴有静脉扩张迂曲,静脉旁渗出;视盘水肿,视盘炎和视神经炎。50%的患者玻璃体内有炎性细胞,其程度变异很大,多数较轻微;个别患者甚至发生视网膜中央静脉阻塞。少见的晚期合并症为脉络膜新生血管膜,是导致中心视力永久损害的重要原因。眼前部也可见虹膜睫状体炎、上巩膜炎等。
APMPPE患者可伴有多种全身疾病,如结节性红斑、局限性肠炎、肝大、腺病毒Ⅴ型感染、甲状腺炎、淋巴瘤、脑血管炎、脑脊髓淋巴细胞增多和蛋白增高,结节病、分枝杆菌感染、微血管性肾病、血小板聚集异常、听力丧失、PPD(pure protein derivate)皮试阴性等。
根据患者的病史及临床表现,同时结合临床试验和辅助检查结果,基本可以确定诊断。

 

凡能引起多灶性病变的疾患,均在鉴别之列。
1.多灶性脉络膜炎 多见于女性。25%单眼。眼底有灰黄色病变,大小不等,分布于后极及周边部。50%合并前葡萄膜炎,玻璃体可有炎症。急性病变痊愈后留下明显的色素性印迹样瘢痕。活动性病变上方有视网膜脱离者,常提示下方为脉络膜炎。荧光素血管造影可能显示视盘水肿强荧光以及黄斑囊样水肿。
2.鸟枪弹样脉络膜视网膜病变 平均患病年龄50岁,多双眼患病,女性多。眼底在卵圆形、奶黄色、扁平、边清的斑点状病变,从视盘沿着视网膜血管向周边散布,如鸟枪弹样。盘周较少,可合并有视盘水肿、视网膜血管炎。
3.多发性一过性白点综合征 年轻女性多见,单眼发病。病前常有感冒史。眼底多个散在小白色斑点,小的可小于50μm,也可大至500μm,一般小于鸟枪弹样斑点,更小于APMPPE鳞状灶。病变分布从后极至中周部,集中在后极与视盘周围,从而引起生理盲点扩大。黄斑中心并可见到颗粒状色素上皮改变。
4.匍行性脉络膜病变(或脉络膜炎) 常累及双眼,先后发生。病变从视盘周围开始,呈慢性匐行性进展,如黄斑受累,则视力严重受损。痊愈后形成深层瘢痕,比AMPPPE病变为深。复发见于紧邻病变边缘处;AMPPPE病复发则成多灶性,痊愈后可引起散在色素沉着及瘢痕,此时需和毯层视网膜变性相鉴别,但AMPPPE病一般无视盘萎缩,血管管径正常不变细,ERG正常或接近正常。本病视网膜电流图(ERG)和眼电图(EOG)检查即使在急性期也可表现为正常或低于正常。

 

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  • 王芝琴 王芝琴 副主任医师
    中铁一局集团西安中心医院
    B超室

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