急性后部多灶性鳞状色素上皮病变别名：急性多发性缺血性脉络膜病变

急性后部多灶性鳞状色素上皮病变

(一)发病原因
病因不明，但常合并全身疾病，有的患者结核菌素试验呈明显阳性，或有腺病毒，Lyme病感染史，也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者;有的患者在患AMPPPE同时或近期有全身发热、头痛、头晕、肌肉关节疼痛、或上呼吸道感染症状、淋巴结病、腹部不适、丘疹等，这些均提示有感染存在的可能。曾怀疑麻疹病毒、乙型肝炎病毒、细菌感染等在其发生中起着一定作用;也有人认为，对不同病原体或抗微生物制剂的过敏反应参与了此病的发生。
(二)发病机制
发病机制目前尚不完全清楚。一般认为迟发型过敏反应在该病发生中起着重要作用。抗原特异性CD4 Th1细胞分泌多种细胞因子，如γ-干扰素、IL-2、淋巴毒素等，可吸引和激活巨噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞，并刺激CD8 T细胞的分化，这些激活的细胞及其分泌的细胞因子可以发挥多种生物效应，最后引起脉络膜血管炎和视网膜色素上皮的炎症。
有关此病的原发受累部位目前仍有争议。有人认为炎症的原发部位在视网膜色素上皮，也可能包括了光感受器;有些学者则认为疾病的原发部位在脉络膜，过敏反应造成脉络膜毛细血管小叶前的脉络膜小动脉闭塞，从而引起继发性的视网膜色素上皮改变。