Goodpasture综合征别名：肺出血-肾炎综合症

Goodpasture综合征不常见，病人常为青年男性，典型的表现为严重咯血，呼吸困难和急进性肾功能衰竭。部分病例，肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现，血中出现循环抗肾小球基膜抗体，多有血尿和蛋白尿，尿沉渣中常含细胞及颗粒管形，胸部X线检查可显示进行性，游走性，不对称的双侧性绒毛状致密影，常有缺铁性贫血。
某些胶原性血管疾病(如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎)，特发性急进性肾小球肾炎，镜下多动脉炎，Wegener肉芽肿和原发性混合性冷球蛋白血症也可同时出现肺出血和肾衰，但这些疾病可根据其实验室特征，如血清中存在抗肾小球基底膜抗体，抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA)，或冷球蛋白和肾活检加以鉴别。最近已证实肺出血肾炎综合征，最常见于ANCA相关疾病(如镜下多动脉炎，Wegener肉芽肿伴毛细血管炎)，而非Goodpasture综合征。线形的免疫复合物沉积也可见于少数狼疮性肾炎和糖尿病性肾小球硬化症，但这些肾脏中洗脱的抗体不具有肾小球基底膜的活性。

可引起肺的出血的疾病很多，都需要仔细与Goodpasture综合征鉴别，方可能给予有效治疗。如晚期肾衰竭患者合并肺的出血的原因可能为凝血障碍。另一方面，某些疾病的早期也可能发生肺出血。根据一项病理研究，引起肺出血常见病因依次为血管炎，包括韦氏肉芽肿和系统性坏死性血管炎；抗肾小球基底膜抗体（AGBM）疾病；胶元血管疾病；IgA肾病( IgAN)；未归类肺肾综合征和IPH等。

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