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Goodpasture综合征别名:肺出血-肾炎综合症

Goodpasture综合征

肾活检观察到的变化类似于任何急进性肾小球肾炎,包括上皮细胞新月体形成,肾小球粘连和间质炎性渗出,肺泡内出血,充满含铁血黄素的巨噬细胞和肺间隔纤维化。免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。
在肺和肾脏,抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2,3链的非胶原(NC-1)性功能区。感染、吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤,遗传也起一定作用.HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关。

 

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