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黏脂贮积症Ⅰ型别名：粘多糖症Ⅰ型

黏脂贮积症Ⅰ型

黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。

小贴士

病变部位：: 其他

就诊科室：: 内科

典型症状：: 脊柱和四肢畸形体型异常共济失调惊厥其他症状

检查项目：: 血清淀粉酶（AMS）血清淀粉酶同工酶（AMY-I）血清乳酸脱氢酶同工酶（LDHI）血清腺苷脱氨酶（ADA）血清脂肪酶（LPS）一般摄片检查

混淆疾病：: 黏脂贮积症Ⅱ型黏脂贮积症Ⅲ型岩藻糖苷贮积症 Austin型幼儿脑硫脂病

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