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进行性肌营养不良症别名：进行性肌萎缩

进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。

小贴士

病变部位：: 全身

就诊科室：: 营养科

典型症状：: 肌肉萎缩偏身萎缩生长缓慢瘫痪严重性假肥大型营养不良症咽喉部充血肌肉酸痛肌病步态眼外肌运动无力流行性肌痛背阔肌肌力异常关节韧带松弛或肌张力低肌性肌无力

检查项目：: 羊水细胞性染色质检查动态心电图（Holter监测） X染色质迟发性皮肤变态反应脑电图检查鸭步检测肌电图 AST 肌肉活检

混淆疾病：: 进行性面偏侧萎缩症老年人运动神经元病肌强直性肌病周期性瘫痪重症肌无力肌张力异常恶性营养不良病脊髓性肌萎缩包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病婴儿腹部远心性脂肪营养不良

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