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小儿色素失调症别名:小儿Bloch-Siemens综合征

小儿色素失调症 的检查:

眼底检查

1.血象变化 本病征在大疱期有外周血白细胞计数升高,约有74.5%的患者嗜酸粒细胞增高,个别最高计数可占白细胞总数的65%。 2.皮肤活检 本病征皮肤组织病理所见如下: (1)红斑期:表皮呈海绵状态,可见角层下水疱,疱内有大量酸性细胞,真皮有带状血管周围炎性浸润。 (2)疣状增生期:棘层增厚,不规则的乳头瘤样增生,有角化过度或角化不良细胞,棘层细胞排列成漩涡状。 (3)色素异常期:在真皮上部有许多的噬色素细胞及血管充血反应,可有黑素细胞树枝状突在基底膜下被真皮巨噬细胞吞噬的现象。其底层色素减退,细胞空泡化和变性,但亦有些病例基底层细胞可见大量色素。 常规做X线胸片、腹部B超、脑电图检查,可有异常脑波形。眼底检查见视神经萎缩、视网膜出血、色素沉着等病变。

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