间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速别名：后天获得性长Q-T间期综合征

间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速 的检查：

动态心电图（Holter监测） 心电图

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1.心电图检查特点
(1)间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速典型心电图特点：
①发作前先有室性期前收缩：常以R-on-T型室性期前收缩形式开始，或由R落在U波上的舒张晚期室性期前收缩诱发(图1)。
②发作时出现一系列形态振幅不一：间距不等的宽大畸形QRS波群。室性心动过速的频率在180～260次/min，平均为220次/min，个别可达310次/min。发作时其频率逐渐加速，于终止前又逐渐减慢且振幅变大。每次发作的QRS波形和持续时间变异不定，常伴有R-R间距变化(图2)。
③发作时QRS波群的极性和振幅呈时相性变化：每5～20个心搏的QRS波主波方向围绕基线突然或逐渐转至相反方向扭转，表现为纺锤形(图3)。
④发作时间一般较短：历时数秒至十多秒，或数十秒，偶可更长(有报告持续6min)。终止时表现为长短不一的间歇后出现基础心律(图1)，或由一形态及方向介于基础心律和异位心律之间的QRS波群，再过渡到基础心律。
⑤虽能自行终止转为窦性心律：但极易反复发作。如不积极治疗可转变为心室扑动、心室颤动(图4)。
(2)TDP发作间歇期典型心电图特点：
①基础心律多为缓慢性心律失常：如窦性心动过缓、交接区心律、高度或完全性房室传导阻滞、偶见二度房室传导阻滞，期前收缩后代偿间歇，心房颤动R-R长间歇等，也可为正常窦性心律(图5)。
②基础心律的Q-T或Q-T-u间期显著延长(可超过0.60s)(图6)。
③T波增宽、低平或倒置：U波明显，也可呈宽大、多形等改变，常与T波相融合。U波系间歇引起的复极异常，间歇越长，U波越明显。
④室性心动过速常由一伴较长联律间期的室性期前收缩所诱发，其联律间期常为0.5～0.7s。偶也可为房性期前收缩所诱发。
⑤可见室性期前收缩：呈频发，常呈R-on-T、R-on-U现象。TDP发作常以R-on-T的室性期前收缩二联律开始。由于Q-T间期显著地延长，故R-on-T室性期前收缩常有较长的联律间期。此与一般R-on-T室性期前收缩的短联律间期显然不同，故称特殊的二联律(图7)。
⑥在TDP发作前数分钟、数小时或间歇期，有时可见在T波峰顶或终末部出现较高(或深)的附加波。除心房颤动外，在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联及左胸导联T波终末部，即传统的U波处出现Dows波(慢波)，在各导联与T波同向(图8)，患者的Dows波也呈交替电压。
(3)对间歇依赖性TDP典型心电图的详细描述：
①心动周期的规律：90%～98%的患者在TDP发作前的最后一个窦性(或室上性)心搏，其前有长的R-R间期即长周期(如心动过缓或期前收缩后的长间歇或心房颤动时长的R-R间期等)，而促发室性心动过速的室性期前收缩(即R-on-T或R-on-U室性期前收缩)落在前一窦性(或室上性)搏动延长的Q-T间期的TU波上(即室性期前收缩的联律间期，也即短周期)。从而形成TDP发作时心动周期呈现一长一短间歇(亦称长-短周长)诱发的规律性变化。
②室性心动过速持续发作时：QRS波形态呈尖端扭转型、多形性，极少数也可转变为单形性室性心动过速 短阵发作频率相对慢，形态单一。所以只有在多导联和长时间记录才显示它的特点。
③心室频率：由于QRS波之间距离不等，常难以准确测量，故频率范围报告不一，如报告180～260次/min、120～360次/min等。本型TDP频率的上限与心室扑动或心室颤动相重叠，下限与病理性阵发性室性心动过速相重叠。QRS波的快相与慢相可以分清，而心室颤动不能分清。绝大多数TDP频率快，且有周期性发作倾向，一旦发作一阵，其后则反复阵发并渐趋持续性，甚至发展为心室颤动而致死。
④T波和U波：在TDP中T波的形状和振幅的交替和(或)T波变形是常见的。U波形态振幅在间歇后可呈周期性波动，即从大到小，从小到大，间歇前心室率越快、间歇时间越长，U波越明显，TDP频率越快、持续时间越长、发作时间较长，形态可呈多样性。TDP的发作与U波相关，典型者可见U波振幅逐搏增大，当达到某一高度(阈值)时即触发TDP发生，称其为慢波是TDP发作的始动因素，其常在U波的顶峰或下降支处开始。U波常在左侧胸前导联明显，在Ⅱ、V5导联直立、宽大或双峰，T波可倒置双向，U波可大于T波。也有未出现U波者(约1O%)。
⑤Q-T间期、Q-Tc间期：几乎在所有患者均明显延长。Q-Tc间期多为0.46～0.56s。
⑥TDP可自行转复：这是一大特征。但易反复发作，必须经治疗后才能最终终止TDP反复发作。
⑦TDP发作持续与间歇时间：通常发作持续时间较短，多在数秒至数十秒，大多持续3～5s，也可达22s，甚至持续6min。间歇期时间不定，短者仅1～2s。反复发作者间歇期通常较短。
2.电生理检查特点
(1)用Franz接触电极记录右心室心内膜单相动作电位：可记录到早期后除极，位于单相动作电位复极化第3相，并且与体表心电图U波同步发生。
(2)心室程序刺激及频率递增刺激(或同时加用异丙肾上腺素静脉滴注：2μg/min)未能诱发出室性心动过速。
(3)快速起搏右心室：每次10s，显示快速起搏后突然减速引起的Q-T-U间期和U波振幅变化，与间歇长度及起搏频率呈正相关。