Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病别名：淋巴肉芽肿病X

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病

(一)发病原因
本病病因未明，有人认为本病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病，因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。
(二)发病机制
本病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主，有的以辅助性T细胞(TH)增多为主，亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子，促使B细胞增殖，并分泌免疫球蛋白。
1.体内免疫球蛋白产生异常增多，病人发病年龄大，易发生感染，常伴有自身免疫性溶血性贫血，说明T细胞和B细胞功能障碍。Knocht研究发现，75例免疫母细胞性淋巴腺病病人中，44例有T细胞受体B单克隆性重排，19例有T细胞受体B及免疫球蛋白基因种系特征，11例T细胞受体B及免疫球蛋白基因重排，1例为免疫球蛋白基因重排。
细胞免疫是引起自身免疫组织损害的主要机制。本病许多器官系统受累，但以淋巴结为主，且具有特征性病变，这种病变的分布特征可能是细胞毒T细胞(TC细胞)针对一种全身性抗原或针对淋巴器官或其他组织中存在的抗原进行免疫攻击的表达。
2.病理 淋巴结结构全部或大部分破坏，生发中心消失，但部分仍有残余可见，包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。
(1)血管增生：淋巴结皮质旁区、髓质区均有较明显的毛细血管后静脉增生，部分呈分枝状，血管壁内有PAS阳性无定形物质沉积，内皮细胞增生肿胀，有的血管腔似有闭塞现象。
(2)免疫反应性细胞浸润增殖：这些细胞是免疫母细胞、浆细胞样免疫母细胞、浆细胞及上皮样细胞。免疫母细胞体积较大，为15～25μm，呈多角形，胞质不多，HE染色呈双染性或嗜碱性，甲基绿哌咯宁染色阳性(红色)，姬姆萨染色嗜碱性，呈天蓝色，核大，圆形或卵圆形，略偏位，核膜厚，染色质呈细网状，疏松，有1～3个嗜碱性圆形核仁，排列在核当中或靠近核膜，偶见双核，可见核分裂象。
(3)细胞间无定形物质沉积PAS及酸性黏多糖染色呈阳性。
肝、脾、骨髓和皮肤亦常有类似改变，但不如淋巴结典型。肺组织外观呈弥漫性结节状，镜下可见肺泡间隔和间质内有弥漫性淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞浸润，伴有少量纤维化，肺泡缩小，有增生的上皮内衬，巨噬细胞数增多，细支气管可因内膜浸润而狭窄。免疫荧光染色显示整个肺泡壁为特异性的细胞内IgG和IgM沉着。