小儿肺泡性蛋白沉积症别名：小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征
小儿肺泡性蛋白沉积症
(一)发病原因病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关;有认为本病与脱屑性间质肺炎相似，可能为同一病之不同改变，但脱屑性间质肺炎用皮质激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B(surfactant protein B)缺乏有关。有报道，4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CSF)受体的β亚单位表达缺陷。年长儿的肺泡灌洗液中则有SP-A、B和C，但是这些蛋白结构有显著的变化，从而改变了肺泡表面活性物质的功能和代谢。
(二)发病机制可能的发病机制有：
1.正常或异常的肺泡内物质生成过多(包括磷脂和板层小体)。
2.肺泡对磷脂蛋白的清除功能异常。
3.肺泡磷脂酸的生成和清除失衡。
4.肺泡巨噬细胞分解板层小体的能力受损。
5.肺泡Ⅱ型细胞的过度增生和破坏。患者的支气管肺泡灌洗液中免疫球蛋白增加，肺泡沉着物是对感染或环境有毒物质的反应所形成。动物试验提示：肺泡内蛋白沉积与Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌表面活性物质过多和肺泡巨噬细胞对此种脂蛋白样物质清除能力减退有关。有的患儿伴胸腺淋巴发育不全或免疫球蛋白缺乏，常伴有各种真菌及细菌感染;与遗传因素有关;部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B(surfactant protein B)缺乏有关。
推荐药店
小儿肺泡性蛋白沉积症找问答
暂无相关问答！
小儿肺泡性蛋白沉积症找药品
暂无相关药品！
用药指南
暂无相关用药指导！
小儿肺泡性蛋白沉积症找医生
更多 >-
吉德平 主任医师
四川省人民医院
小儿科 -
重庆市第九人民医院
小儿科 -
江苏省常熟市第一人民医院
小儿科 -
江苏省常熟市第一人民医院
小儿科 -
常熟市中医院
小儿科 -
常熟市中医院
小儿科 -
张家港市第三人民医院
小儿科 -
张家港市第三人民医院
小儿科
小儿肺泡性蛋白沉积症找医院
更多 >- 医院地区等级
- 四川省人民医院 青羊区 三级甲等
- 重庆市第九人民医院 北碚区 三级甲等
- 江西省儿童医院 东湖区 三级甲等
- 江苏省常熟市第一人民医院 常熟市 二级甲等
- 常熟市中医院 常熟市 三级乙等
- 张家港市第三人民医院 张家港市 二级甲等
- 烟台毓璜顶医院 芝罘区 三级甲等
- 杭州师范大学附属医院 拱墅区 三级甲等
