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先天性红细胞生成异常性贫血别名:先天性红细胞生成不良性贫血

先天性红细胞生成异常性贫血

(一)发病原因
大部分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传,Ⅲ型为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
发病机制至今不清楚。体外研究提示:各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身,造血微环境及粒系、巨核系细胞无明显异常;形态上正常或无明显异常的红细胞与形态上明显异常的红细胞均来自同一克隆;核碎裂、多核可能与核蛋白合成异常、核膜异常或缺乏、核孔增宽、胞质和核内物质分布紊乱有关。

 

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  • 杨文方 杨文方 副主任医师
    西安交通大学医学院第一附属医院
    体检、保健科
  • 韩忠朝 韩忠朝 副主任医师
    中国医学科学院血液学研究所血液病医院
    血液科
  • 李睿 李睿 副主任医师
    天津市血液病研究所
    血液科

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