再生障碍性贫血小贴士

　　一、什么是再生障碍性贫血

　　再生障碍性贫血（AA）是由于化学、物理、生物因素或不明原因引起的一种骨髓造血衰竭疾病，通俗点说就是骨髓不造血了，表现出来就是外周血当中的白细胞、红细胞、血小板三系减少。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性、急性和慢性。先天性AA罕见，主要是遗传异常所致；绝大多数AA属获得性，获得性AA又可进一步分为特发性和继发性，其中特发性无明显的诱因，发病率约占AA的50%左右，继发性AA的发病主要与物理、药物及化学因素、病毒、细菌感染以及妊娠等有一定关系。急性AA往往起病快，慢性AA起病慢。

　　二、再生障碍性贫血临床表现

　　1.出血是最常见的症状及就诊原因。皮肤紫癜、鼻出血和齿龈出血常见，可有口腔血泡。育龄女性可有月经过多、经期延长等；但是内脏出血少见.

　　2.贫血成年男性血红蛋白＜120g/L、成年女性血红蛋白＜110g/L、孕妇血红蛋白＜100g/L即可诊断为贫血

　　3.感染以感染首发者少见，感染常见部位：口腔、呼吸道、皮肤和会阴肛门周围；以细菌性感染多见

　　三、再生障碍性贫血如何诊断

　　再生障碍性贫血的诊断需要完善血常规、骨髓穿刺、骨髓活检以及除外其他可以引起骨髓衰竭疾病。

　　四、再生障碍性贫血严重程度的确定

　　重型AA：（1）骨髓穿刺检查提示骨髓增生程度减低（2）血常规需具备下列三项中的两项：中性粒细胞<0.5×109/L；网织红细胞<20×109/L；血小板<20×109/L

　　极重型AA：符合重型AA的诊断，若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型AA。

　　非重型AA：未达到重型标准的AA。

　　五、再生障碍性贫血治疗

　　支持治疗

　　?成分血输注：

　　–输血指征一般为血红蛋白<60g/L；特殊情况可放宽至Hb≤80g/L

　　–预防性血小板输注：存在血小板消耗危险因素者（感染、出血、使用抗生素或ATG/ALG等）或血小板<20×109/L。发生严重出血者则应积极输注单采浓缩血小板以防止出血的发生。

　　?其他保护措施：AA患者应予以保护性隔离，戴口罩，无菌饮食或高压锅饮食，加强口腔及肛周的清洗，皮肤的清洁、有条件者入住层流病房

　　?感染的治疗：AA患者出现感染往往较重，除加强抗生素的使用外，适当应用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）升粒细胞，从而减低感染的风险或预防再次感染的发生；感染的患者可适当输注免疫球蛋白，以增加患者被动免疫力，降低感染风险，缩短感染时间。

　　?祛铁治疗：AA患者往往需要长期输血以纠正贫血、升高血小板、提高免疫力等，但是长期输血会导致血清铁蛋白水平升高，当超过1000uL/L时需要采用祛铁治疗以祛除机体内多余打的铁。

　　?疫苗接种：接种疫苗可导致AA，除非绝对需要否则不主张接种疫苗。

　　?心理和一般支持治疗：帮助AA患者拥有一个乐观的态度对于疾病的治疗和身体的恢复有一定的帮助作用。