肾小球基底膜蛾噬现象

肾小球基底膜蛾噬现象

肾小球基底膜蛾噬现象是指肾小球基底膜被蛾吞噬的现象。 概述： 肾小球基底膜蛾噬现象是指甲-髌骨综合症的诊断依据之一。对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象，必须用磷钨酸染色鉴定原纤维因其敏感性更高，对诊断更有价值。 薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定义是，组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。 如果患者有肾小球基底膜变薄，又有家族史，无进行性肾功能损害，则称为良性家族性薄肾小球基底膜病，或称家族性良性血尿(benign familial hematuria)还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄肾小球基底膜病中最常见的类型鶒。薄肾小球基底膜病分类： 1.家族性薄肾小球基底膜病、良性家族性薄肾小球基底膜病、进展性薄肾小球基底膜病。 2.散发性薄肾小球基底膜病、良性薄肾小球基底膜病、进展性薄肾小球基底膜病。薄肾小球基底膜病与奥尔波特综合征的不同在于患者有无Alporlt基因。由于肾小球基底膜变薄也是早期奥尔波特综合征的典型表现所以在临床上，对于表现为血尿和蛋白尿的患者，即使肾活检发现只有肾小球基底膜变薄而无致密层的分离和板层状改变，也不能排除奥尔波特综合征的诊断。 尽管薄肾小球基底膜病的发生率尚不清楚，但在有血尿症状的患者中较普通。一些儿科和成人肾脏病的资料提示在以持续性单纯性血尿来就诊的患者中，20%～25%的患者被证实为薄肾小球基底膜病在家族史阴性和维持正常肾功能至终生的单纯性血尿患者，薄肾小球基底膜病是常见的病理表现。在持续性单纯性血尿的病因中，薄肾小球基底膜病的发生率与IgA肾病差不多。