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肺受累见于85%的混合性结缔组织病患者。其中仅27%出现临床症状，主要表现为气短、胸痛及干咳。少数患者发生肺间质纤维化、胸腔积液、胸膜肥厚或肺动脉高压。 最近有文献报道其肺受累可以肺间质纤维化为首发表现，易误诊为特发性肺间质纤维化(IPA)等其他疾病，肺受累可出现咳嗽、呼吸困难、胸闷等。
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