Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada,VKH)是一种累及全身多系统的疾病,包括眼部、中枢神经系统、听力系统及皮肤受累。患者眼部多表现为双眼非肉芽肿性的全葡萄膜炎,晚霞样眼底改变(sunsetglowfundus,SGF)亦被认为是慢性VKH患者的眼部高度特异性改变。先前虽有一些学者如Keino及Takahashi阐述过SGF的意义及出现的机制,但并无学者对其提出综合的等级评分概念。
SGF根据累及范围分为三个等级:1、包含黄斑中心凹周围3000μm或视神经周围1,500μm;2、累及范围从第一等级至涡静脉;3、延伸至赤道前部。SGF根据严重程度也分为三个等级:轻-眼底颜色改变为金黄色或橘黄色;中-眼底变为浅红色;重-可清晰辨认脉络膜血管。
此次研究者对37位诊断为VKH的患者的55只患眼进行了回顾性研究分析,其中19位患者的37只患眼有SGF的眼底改变而其余18位患者的18只患眼没有此改变。每位患者均接受了最佳矫正视力、裂隙灯、超广角视网膜成像(ultra-widefieldretinalimaging)、谱域光学相干断层扫描(spectral-domainopticalcoherencetomography,SD-OCT)的检查,并且所有患者均接受了系统性的糖皮质激素治疗(包括静脉输液及口服)。
研究者运用超广角视网膜成像技术,并综合了SGF标准范围程度分级及严重程度分级方法,对伴有SGF患者的36只患眼情况进行评分。
超广角视网膜成像显示早期、中期、晚期SGF的眼底表现,晚期表现出更严重且广泛的脱色素及脉络膜萎缩改变。
研究者的数据分析纳入了伴有SGF的VKH患者的36只患眼及不伴SGF的1只患眼,通过对统计结果的分析得出,SGF的综合评分越高(即越严重)则表现出视乳头旁萎缩面积与视盘比增大、黄斑中心凹区脉络膜更薄、片状脉络膜视网膜萎缩性病变、多伴有白内障及青光眼的发生,并且复发率及持续时间亦有所增加。经研究发现,SGF在伴有活动性炎症的患者中有更快的进展。
a.b图一位眼底伴有SGF改变的53岁女患者,评分为4分(中期),在随访的11个月中患者眼内均不伴有活动性炎症,SGF没有进展。c.d图同样是一位眼底伴有SGF改变的54岁女患者,因在随访的12个月内患者眼内存在4个月的活动性炎症,SGF评分从2分(早期)进展为6分(晚期)。
本研究作者提出了一个简便的综合评分标准,可对伴有晚霞样眼底改变(SGF)的VKH患者进行严重程度、炎症活动情况及持续时间的评估和预测,为临床工作提供了又一“利器”。
短评:
晚霞样眼底是vkh的特征性眼底表现,葡萄膜炎的患者只要见到双眼的晚霞样眼底,就可以100%确诊为vkh。这篇文章通过对vkh患者眼底的仔细观察和总结,对晚霞样眼底的范围和严重程度进行了评分,从而揭示出:晚霞样眼底不仅仅是vkh这一疾病导致的结果,同时也是疾病病程的一部分,它与疾病的严重程度、迁延时间、复发次数、视力预后以及并发症的发生都密切相关。这与我们在临床中的经验与体会不谋而合。虽然vkh是可以被治愈的一种葡萄膜炎,但仍有少数患者病情可以多年迁延不愈,虽然仅表现为不断发作的前节炎症,但晚霞样眼底却是逐渐进展,黄斑中心凹处的视网膜厚度减少,视力也是逐渐下降,这就提示即使没有渗出性网脱,玻璃体混浊和黄斑水肿,后节炎症依然存在,需要给出相应的治疗方案。即使没有超广角视网膜照相仪,我们在实际工作中可以通过随诊普通的眼底彩照来观察患者的病情进展。
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