急性Vogt-小柳-原田病(AcuteVogt–Koyanagi–Haradadisease,VKH)是一种累及全身多系统的自身免疫系统紊乱疾病,主要侵犯一些含有色素的组织,包括眼组织、听觉组织、皮肤及中枢神经系统。VKH患者多伴有双眼全葡萄膜炎,急性期表现为后极区的渗出性视网膜脱离。
脉络膜皱褶(Choroidalfolds,CFs)是指视网膜色素上皮层、Bruch’s膜及内层脉络膜结构的波浪状及皱纹样改变,其在急性VKH患者中的发生率为52-71%,形态及数目近似于视网膜血管,在眼底荧光素血管造影(fluoresceinangiography,FA)中表现为低荧光带。然而,对于急性VKH患者CFs的特征及机制尚不明确。
研究者对21例新发的VKH患者的42只眼睛进行了回顾性的研究分析。对患者均予大剂量的皮质类固醇激素治疗,维持用药5-6月并进行了至少六个月的随访。通过FA及OCT检查发现13例患者的24只患眼伴有CFs.
在本次选择的研究样本中,57.1%的患眼中可见CFs。研究者认为,VKH患者出现CFs的改变均与年龄、视盘水肿及脉络膜的厚度有关,且通常会伴有“晚霞样眼底”的改变。并且伴有CFs改变的患眼,多提示脉络膜组织有严重且持久的炎症反应发生。这一发现为急性VKH病的诊断及治疗提供了新的依据。
短评:
脉络膜皱褶作为VKH的一种临床体征最早是由中山眼科中心文峰教授等于2007年首先在AJO上报道的。他们发现部分VKH患者在FFA上可见从视盘发出的放射状的低荧光条带(ICGA晚期表现为高荧光条带),可能与OCT上RPE层的皱褶相对应,推测这种改变是由脉络膜皱褶所致,但由于OCT上的皱褶数较FFA上多,因此他们并没有完全确定。我和张美芬教授于2009年首次用3DOCT证实了VKH急性期FFA上的放射状低荧光与OCT下的脉络膜皱褶完全对应,并报道了脉络膜皱褶与急性期VKH患初诊时视力、末次随诊视力、以及糖皮质激素以外的免疫抑制剂的使用率(有脉络膜皱褶组较高)有关系,提示脉络膜皱褶可能具有临床意义。本文再一次从晚霞状眼底的发生率、脉络膜厚度的角度说明脉络膜皱褶提示炎症较难控制,与我们的结果相呼应。但是,本文中两组患者间的视力预后无明显差异,可能与随诊时间不够长有关系。
VKH患者应用免疫抑制剂治疗目前国际上尚未有统一的标准。尽管许多西方国家的学者支持将免疫抑制剂列为一线用药,国内很多专家均认为单纯糖皮质激素就具有良好的疗效。在我们实际临床中,部分患者单用糖皮质激素就有很好的预后,而且并不出现晚霞样眼底和慢性复发期前房炎症的反复发作,但有些患者即使积极应用糖皮质激素+免疫抑制剂,仍然频繁出现炎症的复发并引起黄斑水肿、并发性白内障、激素性青光眼等并发症从而影响视力预后。我认为对急性期患者就用可靠的指标进行患者治疗反应、预后的分层是很有意义的,但具体用哪些指标还需要进一步研究。
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