小柳原田综合症(VKH)最常见的眼部特征为渗出性浆液性视网膜脱离(RD),然而部分患者浆液性RD并不明显,却能检查到视乳头(OD)水肿和轻度视网膜皱褶。尽管这些突出的眼底表现可能与不同的病因和治疗前临床表现相关,但是还没有具体数据进行相关报道。该研究中YokoOkunuki等用眼底观察联合荧光素血管造影(FA)及OCT将VKH分为浆液性RD型和OD水肿型。进而比较两种类型的临床表现和病因以评估两者预后的差异。
该回顾性研究入组了东京医学院附属医院2001年1月至2011年9月诊断的96例VKH新发病人,包括35例男性和61例女性,平均年龄42.6±13.4岁(16-73岁)。所有病例均进行FA和OCT检查,接受糖皮质激素冲击治疗,从静脉滴注甲强龙(1000或500mg/d)开始,倍他米松(8-16mg/d)或口服泼尼松龙(60mg/d)的大剂量糖皮质激素治疗,逐渐减量。所有随访至少6个月,平均随访12个月(6-84个月)。
根据是否有临床显著的浆液性RD将患者分为2组。OCT和FA诊断临床显著的浆液性RD伴或不伴OD水肿的患者列为RD型VKH(图1a-c),临床显著OD充血水肿不伴或伴有OCT最小检出限度的浆液性RD的患者列为OD水肿型VKH(图1d-f)。显著OD水肿伴OCT非常轻微的浆液性RD的患者,若FA晚期有视网膜下荧光素积存列为浆液性RD型(图2a-c),若FA晚期无视网膜下荧光素积存列为OD水肿型(图2d-f)。
图1:2种临床显著VKH的典型图像。a、b、c:临床显著浆液性RD型VKH。a:眼底图像显示明显的浆液性RD。b:荧光素血管造影视网膜下多湖状积存、针尖样渗漏和轻微OD着染。c:OCT显示浆液性RD伴视网膜下间隔。这些表现为典型VKH。d、e、f:临床显著OD水肿型。d:眼底图像显示明显的OD充血水肿和脉络膜皱褶。e:荧光素血管造影显示明显OD着染不伴视网膜下积存或针尖样渗出。f:OCT显示视网膜RPE波浪状不伴浆液性RD。
图2:两种类型VKH伴轻微浆液性RD的典型图像。a、b、c:浆液性RD型VKH伴轻微RD。a:眼底图像显示OD水肿不伴浆液性RD。b:荧光素染色显示OD着染、针尖样渗漏和轻微视网膜下染料积存。c:OCT显示轻微浆液性RD伴视网膜下间隔。d、e、f:OD水肿型伴最小检测限度浆液性RD。d:眼底图像显示OD水肿不伴浆液性RD。e:荧光素染色显示显著OD着染不伴视网膜下染料积存。f:OCT显示最小检测限度浆液性RD和RPE波浪。
96例VKH患者中,82例为RD型,14例为OD水肿型。OD水肿型男女比例为1:13,女性比例显著高于RD型(p=0.02)。OD水肿型患者平均发病年龄为54.6岁,显著高于RD型(p<0.001)。
两种类型的临床特征的比较中,OD水肿型的发病间隔和治疗间隔明显比RD组长,且慢性化的频率明显高于RD组。另一方面,OD水肿型的治疗前VA明显更优。两种类型的系统糖皮质激素疗程和晚霞样眼底发生频率没有明显差异。OD水肿型的脉络膜皱褶发生频率似乎更高,但没有统计学意义。
研究进一步分析了两种类型中慢性化和VA的关系,将病例按VA20/20及以上或以下分组,治疗前VA较好(20/20及以上)的亚组中,两种类型的慢性化频率没有差异。在治疗前VA较差(20/20以下)的亚组中,OD水肿型的病例慢性化的频率高于RD型。但是OD型患者治疗前VA与眼部症状发作间期和治疗间期无关。
该研究表明OD水肿型VKH相比浆液性RD型有多种独特临床表现。OD水肿型倾向于发病年龄较大、女性比例高、治疗滞后时间长、治疗前视力损失较轻以及慢性化频率高。另外,OD水肿型且治疗前VA较差(20/20以下)相比浆液性RD型或OD型但VA较好(20/20及以上)更容易患慢性疾病。
通过用FA和OCT将VKH患者分为浆液性RD型和OD水肿型,研究者确定了两种类型的几个临床特征。对VKH患者应用此分类可能有利于预测疾病病因和计划治疗。OD水肿型伴较差治疗前VA的病例,因更容易患慢性疾病可能需要更谨慎的治疗。
日本学者的这一篇文章提出来一种全新的VKH分型,他们将其分为浆液性RD型和OD水肿型,似乎为我们打开了一个全新的视野。但仔细看完论文可以发现一些非常明显的不足:首先,该文提供的典型浆液RD型的眼底造影和OCT图(图1b和1c),OCT图像中黄斑下的看似穹窿状隆起的积液区实际并不是视网膜脱离区域,在其基底部可以见到一薄层组织,因此其实是视网膜内囊腔。印证这一结论的恰好是荧光造影上这一区域为低荧光(图1b)。2011年我们曾有论文发表探讨网膜内囊腔和渗出性RD的区别(ZhaoC,ZhangMF,DongFT,etal.SpectraldomainopticalcoherencetomographyofVogt-Koyanagi-Haradadisease:novelfindingsandnewinsightsintothepathogenesis.ChinMedSciJ.2012.27(1):29-34.)。后者积液位于网膜下,来自于渗漏的RPE层,因此荧光造影中为腔荧光。其次,本文为回顾性研究,没有对VKH患者眼底改变进行动态观察,其实在我们的很多病人中,在病程中会经理这两种典型的改变,因此并不能以此进行分型。
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健客价: ¥8.5风湿性疾病、胶原疾病、皮肤疾病、过敏状态、眼部疾病、呼吸道疾病、水肿状态、胃肠道疾病、神经系统、器官移植。(详见说明书)
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健客价: ¥19.8温肾化气,利水消肿。用于肾虚水肿,腰膝酸重,小便不利,喘咳。
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