揭开NAION自然病程的面纱

1981年非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）就由Hayreh教授命名，但到目前为止，仍缺乏其有效治疗的循证医学证据，难点之一便在于缺乏NAION自然病史的数据。

一项来自德国的双中心探索性队列研究弥补了这个缺陷。该研究对16例急性NAION（发病7天内）患者的90o视野（VF）的平均视野缺损（meandefect,MD）值、视网膜神经纤维层（retinalnervefiberlayer，RNFL）厚度、最佳矫正视力（bestcorrectedvisualacuity,BCVA）和相对性瞳孔传导阻滞（relativeafferentpupillarydefect,RAPD）进行了随访研究，时间点分别设置为初诊时、2个月时、4个月时和6个月时。结果发现VF的MD值变化在各个随访点无统计学差异（P=0.18）（图1），初诊/最后一次随访的BCVA（logMAR）和RAPD中值也无明显变化。而RNFL厚度均值由最初的183μm（由于RNFL水肿，此时93.8%厚于正常值范围）至随诊2月时下降至78μm（P<0.001），至4月时下降至64μm，至6月时降至61μm（此时92%患者RNFL厚度低于正常值）(图2)。同时对鼻侧、鼻上、鼻下、颞侧、颞上和颞下6个区域的RNFL厚度进行比较，发现在各个随访点均有统计学意义（P<0.001）(图3)。

该研究根据90oVF随访情况推断，在NAION自然病程中，缺血发生后会很快出现功能缺损，但功能缺损在自然病程后期不会加重，也不会恢复。另外，由于RAPD及BCVA的随访结果与VF一致，故认为也可作为NAION功能评估的一部分。NAION在自然病程2月到4月间出现进行性RNFL变薄，随后则趋于稳定。该研究有关急性NAION自然病史中90oVF和RNFL厚度变化的数据，为后续有效的NAION治疗研究提供了比较依据。但该文也有样本量较小以及只纳入视力较好的患者（为了确保能固定注视完成视野检查，排除了BCVA<0.5的患者）等缺点。

原文：Kernstock,C.,etal.,Assessmentoffunctionalandmorphometricendpointsinpatientswithnon-arteriticanteriorischemicopticneuropathy(NAION).GraefesArchClinExpOphthalmol,2014.252(3):p.515-21

短评：

非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）做为常见的视路传入病变，其病理改变位于视乳头部位的筛板前区，常表现出不同程度的节段性或全部视盘水肿，伴或不伴有盘沿出血，多发生在单眼的急性、无痛性视力下降和特征性的视野缺损有助于正确诊断。对于治疗效果的评估和随诊，目前临床上多为观察患眼的视力和视野改善情况，这无疑是可靠的客观视功能评价指标，尤其在中心视力下降不显著的情况下，视野缺损的改善或加重能够客观地提供NAION病情的变化状态，并指导治疗方案的调整。在疗程的选择上，我们也更多的参考视力和视野是否稳定，而较少关注视网膜神经纤维在结构上的变化。本文在评估NAION的预后和病程中，除了观察视力和视野的功能性指标以外，还对患眼的瞳孔状态（相对性瞳孔传导阻滞，RAPD）以及视网膜神经纤维层（RNFL）厚度的变化进行了检测。即使NAION患者视力好转时，定量检测的RAPD结果还是能够提示视神经传入功能的整体恢复状况，而视网膜神经纤维层的厚度变化则从形态学角度反映了视网膜神经节细胞（RGC）的生存状态。虽然本文的研究结果受观察的样本数量及样本的病变程度等影响，但其观察结论提示在NAION时，存在继发性的RNFL变薄，从而提出了在治疗NAION时需要更加关注的问题，那就是当我们在治疗中注意改善筛板区紊乱的微循环状态时，不要忽略了视神经的保护，即视网膜神经节细胞的保护和功能恢复。