隐匿性慢性压迫性视神经病变临床特征

压迫性视神经病变(compressiveopticneuropathy，CON)是指占位性病变对视神经产生机械性压迫而造成视神经功能进行性损伤的一组疾病。在发病早期及时解除压迫，对改善疾病预后具有重要作用。部分CON患者在出现视觉症状后较长时间，眼部外观以及眼底视乳头形态、颜色，均无明显异常改变，使患者病情具有较强的隐匿性，造成临床诊断困难。

本研究收集2005年8月至2014年3月就诊于北京同仁医院，发病病程6个月及以上，因眼底正常或改变轻微而被漏诊或误诊为其他眼科疾病，最终确诊为压迫性视神经病变的25例患者(37只眼)的临床资料。分析其症状、视力、视野、神经影像学和(或)病理学诊断结果。

结果显示25例患者中男性5例，女性20例，均表现为单眼或双眼进行性视力下降，不伴眼球突出或运动障碍，除1例患者伴有头痛外其余无全身症状；就诊时患眼矫正视力眼前手动至1.0不等，眼底视乳头形态和颜色正常；经神经影像学和(或)病理学检查，确诊25例患者中患鞍结节脑膜瘤14例，垂体瘤5例，眶尖部视神经鞘脑膜瘤3例，眶尖部海绵状血管瘤1例，眶尖部血管畸形1例，视神经胶质瘤1例；在19例鞍区占位病变患者中，14例曾行视野检查，仅有4例患者表现出典型视交叉病变视野缺损特征。

CON是一种可治疗性视神经疾病，依据有无视乳头水肿，分为前部和后部CON。前部CON症状体征明显，诊断较为容易。而后部CON诊断相对困难。在本组病例中，结果显示造成后部CON的原因仍以鞍区占位性病变为主；眶尖处占位病变，包括视神经鞘脑膜瘤、脉管性肿瘤等也可以是造成单侧后部CON的原因。

对于出现进行性视功能下降患者，当眼前节和眼底表现无法解释其视功能改变时，在除外心因性视功能障碍后，即使患者眼底长时间保持正常，临床医师也要十分警惕后部CON的可能，眼眶局部神经影像学检查将会对该类疾病诊断提供直接证据。CON在发生视乳头萎缩前及时解除压迫性损害，可以明显提高术后患者的视功能。因此及早发现CON存在，对于改善患者视功能预后来说具有极为重要的意义。

短评：

压迫性视神经病变(compressiveopticneuropathy，CON)是指侵犯眶内或颅内的视神经、视交叉或视束的肿块引起的前部视通路的压迫性病变。CON的诊断首先需要确认视功能障碍，明确损伤的部位，进行神经影像学检查以进一步确定压迫性病变的性质、部位以及程度，然后针对特异性病因治疗。CON通常是一种历经数月进展缓慢的病变，但也可以出现急性和亚急性视力丧失，对急性和亚急性视力丧失患者需要紧急处置。《不伴有明显视乳头萎缩改变的慢性压迫性视神经病变临床特征》一文报道了25例CON患者在出现视觉症状后较长时间，眼底视乳头形态、颜色均无明显异常改变，病情均具有较强的隐匿性，造成临床误诊及延迟治疗。该文提示的CON临床特征对临床医生对于诊断和鉴别诊断不同类型的视神经病变具有指导意义。对于临床上出现眼前节和眼底表现无法解释其视功能下降改变时，眼眶MRI及垂体MRI影像学检查对于排查CON是非常必要的。CON的常见病因有：视交叉疾病、视神经肿瘤、视交叉后病变、Grave病、眼眶肿瘤等，对于CON的病因治疗、随访和转诊的安排取决于病因。总之，视神经减压是CON治疗的基本原则，有时在术中或术后合并使用糖皮质激素，有助于外科手术迅速改善症状。