先天性白内障的定义为出生时或出生后3个月内已存在晶状体混浊。临床上对先天性白内障的形态学诊断很容易,但病因学诊断非常困难。
从眼球发育来看,晶状体在出生后1年内、眼轴在出生后2年内发育最快。对于先天性白内障,最具挑战的是婴儿期的治疗。目前我国先天性白内障治疗现状为早期诊断和手术率低,导致合并症多,如眼球震颤、斜视和剥夺性弱视。
手术治疗的形态学指征
无论是核性、后极或融合性白内障,晶状体混浊>3mm显著影响光线到达视网膜,造成严重的剥夺性弱视。因此,从形态学上看,全白内障、核性白内障和后极白内障为手术指征。对于绕核性白内障需进行观察,因有时其混浊看起来严重,但可能对视觉的影响较小。
治疗时机及方法
对于有明确手术适应证的患者,进行白内障手术;对于不严重的视轴区混浊,进行屈光检查及矫正;对于低龄、小面积视轴区混浊,进行散瞳;治疗后密切随访眼位、眼球震颤情况。
手术治疗时机
目前公认的先天性白内障手术治疗时机为,单眼白内障在出生后6周进行手术,双眼白内障在出生后3个月内进行手术。手术时间并非越早越好,出生后1个月内行白内障手术不能改善视力预后,反而增加术后并发症的风险。研究显示,在新生儿期手术与在6周(单眼白内障)、8周(双眼白内障)手术相比,术后视力无差异,而新生儿期手术者术后青光眼发生率高于1个月后手术者。
手术方式
先天性白内障手术方式有很多,包括:光学虹膜切除术、单纯白内障吸出术、白内障吸出+后囊切开术[+人工晶状体(IOL)植入]、白内障吸出+后囊环形撕囊术(+IOL植入)以及白内障吸出+后囊环形撕囊+前部玻璃体切割术(+IOL植入)。
手术方式与患者年龄密切相关。对于先天性白内障婴儿(0~1岁),理想的、全球公认的手术方式为白内障摘除+后囊切开或环形撕囊+前部玻璃体切割术(+IOL植入)。不同年龄患儿白内障摘除术方式相同,但是否一期植入IOL以及术后预留屈光度不同。对于>2岁的双眼白内障患儿和>6个月的单眼白内障患儿,可一期植入IOL。
手术技巧
对于先天性白内障手术切口,如果患儿为婴儿,建议做巩膜隧道切口,其优点为可降低术后手术源性散光,且自闭性好。因其眼球壁软,术中应注意选择适宜的刀具,切口大小因是否植入IOL而异:若拟植入IOL,切口大小2.8~3.0mm;若不植入IOL,切口大小1.0mm。
关于设备选择,玻璃体切割仪适用于白内障摘除联合前部玻璃体切割术,超声乳化仪适用于联合一期IOL植入术。
特别需要注意的是,做前后囊撕除时,后囊切口一定要小于前囊切口,以降低白内障后发障的发生率,提高二期囊袋内IOL植入率。对于IOL植入,应尽量做囊袋内植入。
小结
先天性白内障的治疗需要个体化与系统化相结合,手术质量与术后并发症密切相关。术后随访和治疗比手术本身更重要,应提高患者及家长的随访依从性。此外,该类患者可能会有其他的发育异常,一定要关注视觉之外的功能改善和训练。