先天性白内障是导致儿童低视力的一个重要因素,我国的患病率大约是5/万,致盲率为12%一30%。二十世纪80年代以前,儿童白内障手术被认为是高危手术,但随着手术设备、粘弹剂、人工晶状体等方面的改进及手术技巧的完善,手术成功率大大提高。
但完美的手术并不是获得良好视力的唯一因素,掌握好手术的时机以及手术后的弱视训练对患儿的视功能重建均是至关重要的。
先天性白内障为何会致盲?
先天性白内障致盲的主要原因是形觉剥夺性弱视,在视觉发育的敏感期,视网膜得不到适量的形觉刺激,因此影响了其机能的发育,特别是黄斑区功能的建立。
双眼视觉功能的形成大约在生后3个月开始,5岁左右达到完善,因此对于影响视觉发育的先天性白内障一定要争取尽早手术。如果已经出现了眼球震颤,那么弱视也就不可避免了。
但是先天性白内障有不同于其他白内障的特殊性,并不是每一位患儿均需要手术。我们必须明确患儿白内障的位置、形态及晶状体混浊程度,并确定所患白内障是否影响视力,才能制定出合理的治疗方案。
哪些不需要手术治疗?
一般来说前极性白内障、缝性白内障、小范围的前囊性白内障等不会发展也不需要手术治疗,但可引起屈光参差及弱视。
哪些最好选择手术治疗?
全白内障、混浊范围大于3mm的核性白内障、板层白内障、致密的后囊下性白内障,以及合并永存原始玻璃体增生症的后极性白内障因为遮档视轴,严重影响视力,因此无论是单眼或是双眼患病,最好在出生后几个月内尽早进行手术,以防治不可逆转的弱视发生。
对双眼白内障的患儿,为缩短单眼抑制时间,两眼的手术应尽可能接近。我们的经验是对不进行一期植入人工晶状体的患儿可以在同一天进行双眼手术,但要注意手术器械的消毒问题。如果因为患儿比较小,或全身状况不能一次接受手术,两眼相隔时间最好不超过两天。
先天性白内障有错综复杂的临床特点,其患眼的视力预后,在很大程度上取决于手术时机的选择。如前所述,并不是确诊了就必须进行手术,而是根据患儿是否可以固视以及视觉电生理等综合指标来确定是否需要手术。
对于戴镜视力明显提高的局限性晶状体混浊,可以采取如遮盖健眼或交替遮盖等弱视治疗方法来促进视觉发育。但即使是那些确诊较晚的病例,在没有机会接受手术的情况下也不能放弃弱视的治疗。
术后矫正训练的重要性
术后无晶状体眼的矫正及弱视训练,与手术本身同样重要,是保持远期视力、重建视功能的关键因素,特别是对单眼的患儿,但这一点常被大多数人所忽视。
我们常可以看到有些患儿在数年前接受了白内障手术,但从未进行过任何矫正及训练,而丧失了获得视功能的机会,导致不可逆的弱视,这是很大的遗憾。但是到目前为止尚无一种被普遍接受的矫正婴幼儿无晶状体眼视力的方法。
角膜接触镜因使用困难、角膜并发症多等问题已被逐渐淘汰。框架眼镜因有减小周边视野、高度远视镜片的中心轴不能与患儿视轴完全吻合且不能随眼球转动而移动等弊端,使得大多数患儿不能坚持配戴。
人工晶状体矫正虽然有很多的优越性,但关于植入的年龄、如何选择合适的人工晶状体度数,以及何种形状、直径、材质的人工晶状体更适合婴幼儿使用等问题,目前尚无定论。
根据数十年的临床经验,先天性白内障患儿手术后成为无晶状体眼,有的视力反而不如手术前。
因此在确定是否手术时,一定要征得家长的大力配合,嘱其在生活中观察患儿的视觉,是否能够准确抓住眼前的和较远距离的物体,大一些的儿童是否不影响看书、玩耍等等。要牢记无晶状体眼的视力有时候还不能代替患儿原有的白内障眼的视力。
因而在下决心手术之前一定要三思。尤其是单眼先天性白内障,几乎90%的患儿视力都不能重建,一定要在婴儿期完成手术,并行弱视训练。如果错过这个时期,患儿已经能够走路,再行遮盖训练是很难的。对他们的手术治疗更要慎重,要告知家长手术后的训练要比手术更加艰难。