小心婴幼儿“猫眼”肿瘤！

小心婴幼儿“猫眼”肿瘤！

儿童发病率仅次于白血病

史季桐介绍：“在婴幼儿病中，除白血病外，有一种肿瘤最常见、危害性最大，它发生于视网膜核层，叫视网膜母细胞瘤。此类疾病排在发病率及危害榜第二位，仅次于白血病，不容轻视。”

“正常”父母也可生育患病子女

视网膜母细胞瘤是恶性肿瘤，与遗传、染色体畸变、病毒感染等有关。患者90%为3岁以下婴儿，少数发生于大龄儿童，偶然也有成人发病。

史季桐主任介绍，此病更多为单眼发病，约占70%，双眼同时或先后发病者约为30%。双眼发病者100%是遗传所致，而单眼患者中的10%—15%多具有遗传性，常属染色体显性遗传，外显率不全(有基因缺陷但不一定有临床表现)，故表面正常，带有致病基因的父母未必发病，却可以生育患病的子女。总的来说，视网膜母细胞瘤中遗传和非遗传占所有发病人群的30%—40%和60%—70%。染色体研究也证明部分患者有染色体的异常，发现13号染色体长臂缺失或基因突变。

全身转移可发生于任何时候

史季桐主任说，视网膜母细胞瘤在临床上分为4期：眼内生长期、青光眼期、眼外蔓延期和全身转移期。

眼内生长期时外眼正常，视力却已经有异常了，因孩子大多还没开口说话，因此不易被家长发现；青光眼期由于肿瘤逐渐生长、体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼；眼外期时，最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延；不过最严重的还是全身转移期，而转移却可发生于任何一期，例如发生于视神经乳头附近之肿瘤，即使体积很小，也可能危及生命。

“猫眼”的孩子应警惕

史季桐主任解释说，该病在眼内期最常见的临床表现是婴幼儿如猫眼般白瞳，即视力丧失，瞳孔区黄白色反光，如同猫眼一样。

此病在眼内期和青光眼期都还比较容易治疗，因为有眼壁间隔，肿瘤没有四处蔓延，摘除眼球就能去除肿瘤，而且复发较少。所以有“猫眼”的孩子一定要警惕，尽早发现，早治疗。如果拖延时间，等病情发展到眼外期或转移期，则可能要做眼眶内容物剜除，如果疾病发展迅速，就连摘眼球都来不及，极有可能带来死亡。

治愈率高，但终生残疾

“其实视网膜母细胞瘤的治愈率高达80%—90%，是治愈率最高的肿瘤。但它的代价往往是摘除眼球，不少家长一听就逃避、放弃了，而最终结果是导致孩子死亡。”

史季桐主任说，一般摘除眼球后大部分孩子会安装义眼，这样心理障碍相对不大，如果到了发病晚期，需要挖除眼眶而导致面部有骨头露出，面容会很难看，而且更易复发，比单纯摘除眼球复发率增加50%以上。

患病家长别再冒风险生第二胎

“患儿长大后也能成家，但此病为显性遗传，所以下一代有50%机会发病。如果孩子双眼都有这种肿瘤，那必是遗传无疑。从优生的角度讲属于不宜生育者。”史季桐主任感叹，“如果父母双方有一方患此病，他们生下来的孩子得病几率很高，即使这个孩子能存活、成家，他的子女也可能得病。”因此，专家建议，如果有视网膜母细胞瘤的明显家族史，在是否生育的问题上一定要慎重考虑；如果已经有孩子患病，最好不要冒风险再生第二胎。

从源头杜绝先天性眼疾

想要孩子的夫妇在孕前就要注意自己的生活习惯，戒除不良嗜好，如抽烟、酗酒等，并最好去医院做个健康检查，排除遗传性的眼科疾病，清除隐患。孕期保持良好的生活方式，准妈妈在孕期的前三个月最好不要用药，迫不得已的情况下应遵医嘱。一些病毒性感染如风疹、水痘、单纯疱疹病毒等可能导致胎儿先天性白内障等疾病，因而母亲孕期尤其是前3个月内一定要注意预防病毒感染。

宝宝出生后应常规进行眼部检查，平时要关注其眼睛的健康状况，如有异常应立即就医，不要自己随便用药，延误治疗。如宝宝的眼睛发红，伴有眼部分泌物增多，提示有结膜炎症或可能有新生儿泪囊炎；宝宝眼睛出现大量脓性分泌物，提示可能是毒力较强的细菌感染引起的结膜炎；如宝宝的眼睛较大特别是“黑眼睛”大，同时伴有怕光、流泪，应警惕先天性青光眼的可能。发现宝宝瞳孔发白，应立即带宝宝去看眼科医生，最常见的原因是先天性白内障；如果夜晚发现宝宝眼睛发绿，俗称“猫眼”则提示有视网膜肿瘤的危险。宝宝“对眼”、上眼睑下垂，歪头都应引起家长的重视，年龄过小的孩子，无法和人沟通，有些病况会让人忽视。所以，和宝宝最亲近的家长要提高警觉，莫错失良机，造成终生遗憾。

有视网膜母细胞瘤的明显家族史父母真得不能要孩子么？我看这不仅仅是我的疑问，很多有这种疾病的父母都想知道答案。

其实，视网膜母细胞瘤多属染色体显性遗传疾病，如果病因明确，还是能诊断出来。正如史季桐主任所说，做一个产前诊断，是可以知道孩子出生后有没有可能得这种疾病，从而选择性终止妊娠。然而流产是一件很痛苦的事情，对女性，不仅是一种生理上的伤害，心理也大有影响。而且，如果父母双方有一方患此病，孩子有50%的风险发病，这是一个相当高的概率，很有可能女性连怀几胎都有问题，频繁的流产对女性的伤害很大，甚至有可能带来终身的残疾，不孕不育。那么有没有一种伤害较小的办法呢？

最近采访过几个试管婴儿方面的专家，知道试管婴儿里有一个过程：就是在胚胎移植到子宫之前会做一些遗传疾病检查。湖南湘雅医学院的专家告诉记者，如果在基因上查明了病因，完全可以做这种检查，但是费用可能会比较高。不过，如果你能接受的话，而又是父亲一方的问题时，你可以考虑一下人工授精技术。但如果母亲有问题，尽管用别人的卵子在技术上是可行的，法律上的问题你还得多打听。