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眼底定量自发荧光---鉴别眼底牛眼状黄斑病变的火眼金睛

2018-07-21 来源:协和眼科资讯  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:牛眼样黄斑病变(bull’s-eyemaculopathy,BEM)最早报道于1996年,当时用来描述氯喹中毒性视网膜病变,此后发现与多种疾病有关,包括黄斑营养不良、视网膜色素变性、陈旧性黄斑裂孔等。BEM特征性眼底表现是围绕黄斑区的环形色素改变。

 牛眼样黄斑病变(bull’s-eyemaculopathy,BEM)最早报道于1996年,当时用来描述氯喹中毒性视网膜病变,此后发现与多种疾病有关,包括黄斑营养不良、视网膜色素变性、陈旧性黄斑裂孔等。BEM特征性眼底表现是围绕黄斑区的环形色素改变。临床以往多采用眼底自发荧光(Fundusautofluorescence,AF)、SD-OCT及荧光造影对BEM的结构及形态进行分析,近年来定量眼底自发荧光(quantitativefundusAF,qAF)已逐渐被大家熟知,它利用激光扫描检眼镜(cSLO)定量测定眼底自发荧光的水平,进一步协助视网膜病变的诊断及监测。

 
BEM的发病和影响感光细胞外节盘沿蛋白生成的ABCA4基因突变有关,亦与参与光信号传导的GUCA1A、RPGR等基因有关。近期有研究表明,存在ABCA4基因突变的I型stargardt患者qAF水平高于正常人,那么,qAF水平的高低是否有助于分辨BEM的发病基因类型呢?ABCA4还是其它基因?日前来自纽约的学者为我们提供了他们的研究成果。Tobias等对37例BEM患者进行了详细的检查,测量出了每只患眼的平均qAF值,即qAF8(图1)。
 
图1BEM患者qAF水平的测量。研究以14例患者AF的平均灰阶水平为qAF的基本参考值,以黄斑中心凹至颞侧视盘边界长度(FD)为标准长度,选择0.58FD-0.78FD(即7°-9°)半径内的面积为检测范围。
 
他们发现22例患者存在ABCA4基因突变,其中14例p.G1961E变异。虽然ABCA4基因突变(ABCA+)与其它基因突变(ABCA-)的BEM患者视力无统计学差异(P>0.05),二者的AF表现也十分相似,但qAF8却大不相同。ABCA4+患者的qAF8明显高于ABCA4-患者(图1),并与年龄显著相关(P<0.01)。前者年龄分布集中在年轻人(平均21.9&plusmn;8.3岁),而后者年龄相对较大(平均42.1±14.9岁)(图2)。
 
图2彩色及黑白两色qAF测量图。A-C图为不同年龄患者的AF表现,左侧为ABCA4-的患者,右侧为ABCA+的患者。彩图可见ABCA-患者AF的颜色基本为蓝色,提示qAF值较低;ABCA-患者基本为橘黄色,提示qAF值较高。黑白图可见ABCA4-/ABCA4+同组的灰度水平一致(见图上方矩形),但ABCA4+组患者颜色更深,提示qAF值更高。
 
图3ABCA4+/ABCA4-患者qAF与年龄的相关图。
 
Tobias等认为qAF作为一项可以显示RPE内脂褐质含量的无创性检查,检测ABCA4+患者qAF增高的敏感性(86.4%)及特异性(86.67%)均比较理想,有助于指导临床医生对BEM基因类型的判断。同时,本研究还应用SD-OCT对BEM的结构进行了分析,他们发现BEM患者黄斑区出现了视网膜外核层的变薄及外界膜的增厚。目前ABCA4基因介导的BEM发病途径已明确,ABCA4蛋白功能的缺失影响感光细胞物质的转运,并导致RPE脂褐质的沉积,从而影响视网膜的功能。其它基因如:GUCA1A、RPGR等的发病机制尚不清楚,需要进一步研究。
 
(正文所有图片均来自原文)
 
原文:TobiasDuncker,MD,StephenH.Tsang,MD,PhD,WinstonLee,MA,JanaZernant,MS,RandoAllikmets,PhD,Fran?oisC.Delori,PhD,JanetR.Sparrow,PhD.QuantitativeFundusAutofluorescenceDistinguishesABCA4-AssociatedandNon-ABCA4-AssociatedBull’s-EyeMaculopathy.Ophthalmology2015;122:345-355.IOD:http://dx.doi.org/10.1016/j.ophtha.2014.08.017
 
短评:
 
临床上各种原因所致的牛眼样黄斑病变(BEM)并非少见,本文采用了一种较新的研究方法--定量眼底自发荧光(quantitativefundusAF,qAF)对BEM的围绕黄斑中心凹的特定的8个区域自发荧光进行定量分析,并提示qAF值与ABCA4有明显的相关:ABCA4阳性患者qAF值较高,ABCA4阴性患者qAF值较低。这一结果有助于我们更深入地从临床和基因学的角度来探索和理解BEM的发病机制,值得学习和思考。
 
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