追本溯源---急性旁中心中间型黄斑病变机制

2018-07-20 来源：协和眼科资讯标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：诊断技术的进步及临床细节的研究带动了医学的发展，让我们对各种疾病从发现、分型、重新认识到深入了解其病理生理机制，进而在预防及治疗方面有所突破。急性旁中心中层黄斑病变（PAMM）也不例外。虽然它最初由DavidSarraf描述为急性黄斑区神经视网膜病变（AMN）的I型，但越来越多的证据表明，PAMM其实是一种视网膜毛细血管缺血导致的临床表现，而并非独立的视网膜疾病。

2013年DavidSarraf首次对急性黄斑区神经视网膜病变(acutemacularneuoretinopathy,AMN)进行分型，将typeI命名为急性旁中心中间型黄斑病变（paracentralacutemiddlemaculopathy,PAMM），并推测PAMM的发生与视网膜毛细血管的闭塞有关。时至今日，PAMM已逐渐被大家所熟知，有研究通过频域光学相干断层成相术（spectral-domainopticalcoherencetomography,SD-OCT）发现PAMM为内核层与外丛层之间的一条高信号光带，可伴随内核层的变薄（图1），并认为其与多种视网膜血管疾病相关，包括：非增殖期糖尿病视网膜病变、中心性视网膜静脉阻塞及视网膜动脉阻塞等。近期为了进一步证实PAMM的发病机制，来自美国加利福尼亚的学者为我们提供了他们的依据。

图1SD-OCT中AMN分型及PAMM表现。typeI:病变位于黄斑区OPL及INL之间，存在INL变薄，并将此类型命名为“急性旁中心中间型黄斑病变（paracentralacutemiddlemaculopathy）”，typeII:病变位于黄斑区OPL及ONL之间，存在ONL变薄，同时可累及IS/OS及OS/RPE层。

Chen等的研究为多中心回顾性病例分析，他们通过SD-OCT、彩色眼底照相、眼底血管荧光造影等检查，对9例PAMM患者（5男，4女）共10只患眼进行了分析。他们发现PAMM与急性阻塞性视网膜血管炎、镰刀型贫血及Purtscher’s视网膜病变等有关（图2）。

图2Purtscher’s视网膜病变一例。眼底相显示左眼后极部视网膜表层白色棉絮斑及黄斑旁楔形黄白色病灶（top）；SD-OCT示棉絮斑相对应的内层视网膜呈高信号并增厚，推测与视网膜表层及中层毛细血管网缺血有关（Secondrow）；SD-OCT示黄斑旁楔形黄白色病灶对应区域，表现为局部内核层与外丛层之间的高反射信号，即PAMM，推测与视网膜中层及深层毛细血管网缺血有关（ThirdrowandFourthrow）。

有研究显示Purtscher’s视网膜病变由身体外伤造成，而Purtscher’s样视网膜病变被认为与急性胰腺炎、脂肪栓塞综合征、慢性肾衰等疾病有关，目前大多数人认为二者的发病机制为视网膜神经纤维层毛细血管网的阻塞、缺血。本研究的患者眼部黄斑旁的楔形Purtscher’s斑在SD-OCT上显示为PAMM病变，因此更进一步证实了PAMM的发病与视网膜毛细血管缺血有关。

本研究通过对几例视网膜血管相关疾病的分析，进一步认为PAMM的发生与黄斑旁深层视网膜毛细血管阻塞有关，并且与眼部的解剖结构有着密切的联系。Chen等学者认为黄斑区视网膜的氧耗部分靠密集的脉络膜血管供应，氧气由脉络膜向视网膜扩散能力与视网膜厚度呈负相关，同时黄斑旁的视网膜较厚，内核层、外丛层及感光细胞层的需氧量较高，因此，一旦位于内核层的视网膜深层毛细血管网发生阻塞，该部位视网膜会出现病变，例如：PAMM。

由于黄斑旁可见直径50um的拱环，有约9个楔形血管组成这一区域，因此该部位局部缺血可导致PAMM在眼底表现为黄斑旁楔形病灶（图2）。同时chen等认为虽然视网膜血管造影是诊断视网膜缺血的金标准，但其不能有效地显示出深层毛细血管网缺血，因此在临床诊断PAMM方面SD-OCT更胜一筹。

原文：

1、XuejingChen,EhsanRahimy.SpectrumofRetinalVascularDiseasesAssociatedWithParacentralAcuteMiddleMaculopathy.AmJOphthalmol2015;160(1):26–34.

2、DavidSarraf;EhsanRahimy;AmaniA.Fawzi.ParacentralAcuteMiddleMaculopathyANewVariantofAcuteMacularNeuroretinopathyAssociatedWithRetinalCapillaryIschemia.JAMAOphthalmol.2013;131(10):1275-1287.

短评：

诊断技术的进步及临床细节的研究带动了医学的发展，让我们对各种疾病从发现、分型、重新认识到深入了解其病理生理机制，进而在预防及治疗方面有所突破。急性旁中心中层黄斑病变（PAMM）也不例外。虽然它最初由DavidSarraf描述为急性黄斑区神经视网膜病变（AMN）的I型，但越来越多的证据表明，PAMM其实是一种视网膜毛细血管缺血导致的临床表现，而并非独立的视网膜疾病。甚至有文章提出，PAMM可能是一种轻型的棉絮斑，只是发生缺血的毛细血管层次不同。

本文作者描述了多种病因导致的PAMM，包括巨细胞动脉炎、镰状细胞病、类似流感的疾病、外伤所致Purtscher视网膜病变、偏头痛、口服避孕药、高血压、充血性心衰等。这些研究结果提示我们，对于PAMM的认识需要转变，PAMM可能只是一种临床表现，并且可能在不少系统性疾病中都存在，发生率可能远高于我们目前所认识到的。

OCT提示PAMM病变多位于内核层，其内外缘分别为中层和深层毛细血管丛，因此间接说明中层及深层毛细血管缺血是PAMM的病因。PAMM多发生于老年男性患者，多有血管病变高危因素。而AMN则累及外丛状层和外核层，多见于年轻女性患者，常有发热、外伤或用药等导致的低血压或高血压病史。这些都说明两者的发病机制明显不同，归为同种疾病可能有些牵强，但仍需进一步研究以明确两者的血流动力学机制，以期在认识和治疗方面都有所进展。

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